原発性硬化性胆管炎（PSC）

定義

原発性硬化性胆管炎（PSC）は、いわゆる「自己免疫性原発性胆汁性肝疾患」の1つです。この状態では、肝臓の内外の小さな胆道に慢性の炎症があります。炎症の過程で、胆汁の流出が狭まり、かくして破壊につながります。最終的に、原発性硬化性胆管炎は小胆管の破壊または退行を引き起こし、後期には肝臓組織に移行し、 肝硬変 引き起こした。

原因

原発性硬化性胆管炎の正確な原因は現在不明です。しかし、注目すべきことは、他の自己免疫疾患、特に クローン病。臨床像の時折の家族性クラスターも観察されるため、今日では可能性があると想定されています 遺伝的要因 原発性硬化性胆管炎が発症した場合。

体自身の免疫系の過度の反応（自己免疫反応）胆道の成分についても 個々の遺伝組織の特徴 役割を果たしているようです。

継承

原発性硬化性胆管炎（PSC）の人は、病気が子供に伝わる可能性をしばしば心配しています。しかし今日まで、科学は 責任遺伝子はありません 識別または継承。それにもかかわらず、一部の家族では、そうでなければ珍しい臨床像の蓄積を観察することができます。

さらに、PSCはスカンジナビア諸国でますます発生するため、遺伝もここで役割を果たすようです。一部の医学研究では、 一親戚、すなわち関係者の息子または娘、約 3〜5％のリスク また、原発性硬化性胆管炎を持っています。それにもかかわらず、このかなりありそうもない継承の可能性だけでは、子供がいない理由にはならないはずです。

実験室/抗体

などのさまざまな血液の値抗体は実験室で原発性硬化性胆管炎の証拠を提供することができます。特にいわゆる 「胆汁うっ滞パラメータ」 増やすことができます。それらは、胆汁の形成ならびに胆汁流出の障害を表す。小さなものだから 胆管 徐々に病気を 狭い したがって、胆汁鬱血を引き起こすと、記載されている胆汁うっ滞値が増加します。これらには、アルカリホスファターゼ（AP）、γ-GT、およびおそらく肝臓酵素（トランスアミナーゼ：GOT、GPT）が含まれます。後期には、ビリルビンの増加も実験室で観察できます。持続的な炎症活動のために、大多数の患者で沈降速度の増加を測定することができます。

影響を受ける人の一部（約60〜80％）は、体の自己免疫反応の表現として、いわゆる「p-ANCA」抗体も持っています。 「ANA」および「SMA」抗体は非特異的である可能性がありますが、増加することもあります。

症状

初期の段階では、原発性硬化性胆管炎はしばしば症状がありません（無症候性）。のコンテキストで はっきりしない上腹部不快感圧痛や吐き気など、影響を受けた人はしばしば最初に医者に行きます。肝機能はすでに制限されている可能性があるため、毒性のある分解産物が体内に蓄積されます。その結果、影響を受けた人々は深刻な かゆみ （掻痒）全身に。

特に制限的であると思われる症状には、疲労感、衰弱感、パフォーマンスの大幅な低下などがあります。原発性硬化性胆管炎（PSC）が続く場合、患者が不平を言うことは珍しくありません 不要な減量。胆道の急性炎症（胆管炎）では、発熱、激しい心窩部痛または悪寒が観察されます。

多くの場合、PSCは他の人と一緒です 自己免疫疾患 （例えば、潰瘍性大腸炎、クローン病）。下痢、腹痛、体重減少などのこれらの併存症の症状は、他の症状を覆い隠す可能性があります。

肝硬変の症状は後期に現れます：黄疸、「胃の中の水」（腹水）、さらには肝不全。

診断/ MRI

詳細な質問に加えて、原発性硬化性胆管炎の診断を明確にするために（anamnese）および身体検査（黄疸優しさ？）さらなる診断手段が取られます。

実験室での血液検査に加えて、肝臓と胆嚢の超音波検査が最初に行われます。これで 無痛 検査では、高周波超音波を使用して内臓の画像を作成します。ただし、影響を受ける胆管は非常に小さいため、超音波スキャンで直接表示することはできません。しかし、原発性硬化性胆管炎による胆道閉塞を問題なく発見することは可能です！

診断をさらに絞り込むために、 MRI検査の特別な形式、 MRCP それぞれ。この磁気共鳴検査の間、患者は管状MRI装置に短時間押し込まれます。特定の方向の電磁波を使用して、小さな胆管を備えた肝臓の詳細な画像を生成できるため、ほとんどの場合、「原発性硬化性胆管炎」の診断を確実にすることができます。

処理

残念ながら、原発性硬化性胆管炎の治療法はまだありません。それだけ 肝移植 回復の最後のチャンスを表しています。肝臓の値をできるだけ長く保ち、感染の可能性を回避するために、さまざまな薬を使用できます。 「ウロデオキシコール酸」、または略してUDCSは、治療において長い伝統があります。それは肝臓の価値を改善することが示され、しばしば かゆみ そしてその 黄疸。さらに、この薬は、罹患した人の胆管がんのリスクを減らすために議論されています。

胆道の急性で痛みを伴う炎症（胆管炎）を防ぐために、影響を受ける人は抗生物質を時々服用しなければなりません。

胆道が明らかに狭まっている場合（狭窄）胆石の形成が好ましい。そのような狭窄を再び「広げる」ために、そして胆汁の流れを保証するために、いわゆる「ERCP「治療が終了しました。胃鏡検査と同様に、カメラ付きの小さなチューブが口から挿入され、胆管まで押し上げられます。最終的な ボトルネックだけでなく、小さな胆石もERCPの一部として直接削除できます。その間、患者は眠っていて、精神安定剤のおかげで何も感じません。

肝硬変

肝硬変 進行性肝疾患の末期です。元の肝臓組織はますます結合組織に取って代わられているので、私たちの重要な臓器はもはやその役割を果たすことができません。この方法で発生する肝臓の損傷は、 ほとんどの場合 元に戻すことはできません。

治療せずに放置すると、原発性硬化性胆管炎が肝臓の肝硬変に発展し、生命を脅かす合併症を引き起こす可能性があります。これらには出血、脳疾患、または腎臓の損傷。

大腸がん

原発性硬化性胆管炎の患者は、生活の中で結腸癌を発症するリスクが著しく高い（大腸がん） 病気になる。通常の人口と比較して、専門家は1つさえ挙げます 10回 可能性の増加。大腸がんをできるだけ早く発見するために、 一定間隔 大腸内視鏡検査が行われます。がんの前駆体、いわゆる ポリープ、通常は検査中に削除されます。しかし、それらはさらに頻繁に発生します 胆管がん （CCC）アップ！

クローン病

クローン病などの慢性炎症性腸疾患は、原発性硬化性胆管炎（PSC）の患者の約80％に見られます。彼らの約80％が苦しんでいます 潰瘍性大腸炎 そして、クローン病からわずか20％。 同時プレゼンス 炎症性腸疾患の ルール 例外ではありません！

しばしば、例えば下痢、体重減少、腹痛などの典型的な症状と診断されたクローン病。数年後、患者は疲労や上腹部痛などの新しい症状に気づきますが、腸疾患が引き金であると疑っています。したがって、 各 クローン病と診断された場合、PSCの典型的な症状が尋ねられます！