アカラシア

同義語

食道のけいれん、心臓のけいれん、心臓のけいれん、食道の狭窄

英語:アカラシア

アカラシアの定義

アカラシア の神経筋機能障害(筋肉と神経の相互作用の障害)を引き起こすまれな疾患です 食道 (食道)基礎。焦点は下部食道括約筋の弛緩の欠如にあります(下部食道括約筋)摂取した食品が嚥下中に胃に適切に輸送されないようにするため。下部食道括約筋は、通常、粉砕された食品成分が 輸送される。
これにはリラックスするために括約筋の筋肉が必要です。次に、筋肉を緊張させることで、酸性の胃液が食道に入るのを防ぐ弁機構として機能します(胸焼け / 逆流性疾患)。

図消化管

  1. 喉/喉
  2. 食道/食道
  3. ダイヤフラム(ダイヤフラム)のレベルでの胃の入口
  4. 胃(ガスター)

アカラシアのもう一つの特徴は、一般的な筋肉の動きの不良です(蠕動) 飲み込む行為の間に食道の。この病気の理由は、食道神経叢の破壊にあります(原因不明の神経組織の損失=の損失/破壊) 腸間膜神経叢アウエルバッハ)これは食道の筋肉の機能を調節するため、嚥下中の重要な筋肉群の調和のとれた相互作用に関与しています。

疫学

アカラシアはまれな疾患であり(1:100,000 /年)、通常25歳から60歳の間で始まります。患者の5%は子供です。男性も女性も同様に影響を受けます。

原因

アカラシア 2つの形式に分けることができます。

原発性アカラシア:
それは病気の最も一般的な形態です。アカラシアの発症の原因は不明です(特発性)。ウイルスおよび自己免疫疾患の原因が疑われています。

続発性アカラシア:
二次性とは、アカラシアが別の主要な(原発性)疾患の結果として発生することを意味します。まれなケースでは、食道の腫瘍が食道の神経叢(腸管神経叢)を破壊し、それによってアカラシアを引き起こす可能性があります。さらに珍しいことに、特に南アフリカでは、 シャーガス病、 アカラシアに責任があります。寄生性病原体トリパノソーマクルージは食道の下部を攻撃します。ここでも、筋膜神経叢の神経細胞の衰退(変性)が特徴的です。

アカラシアの症状

病気の兆候(症状)アカラシアは陰湿に発達し、神経叢の破壊の増加に伴って着実に進行します。主な症状は、嚥下困難です(嚥下障害). 嚥下障害は、固形食と流動食の両方に現れます。場合によっては、それは飲むときにさらに顕著になります(いわゆる。 逆説的な嚥下障害)。

食物のげっぷが発生します(逆流)、最大 嘔吐飲み込まれた食物は食道に蓄積し、それ以上胃に運ばれないからです。特徴的には、逆流症(胸やけ)のように、患者は口の中で酸味を訴えません。 胃酸 接触した。

また、痛み、膨満感、背後にある圧迫感を引き起こす可能性があります 胸骨 (胸骨後痛)来る. この痛みは失恋と誤解される可能性があります。
病気が進行するにつれて、患者は進行を訴えます 減量、 栄養失調の症状は、特に子供に発生する可能性があります。

アカラシアの患者は、嚥下中に首や背中を伸ばすなど、食べ物を飲み込んだり輸送したりする行為を助けるために、しばしば有用な操作を使用します。

合併症

アカラシアの非常に危険な合併症は、食物粒子の吸入です(願望)。 患者は、反射、したがって、ギャグ反射が弱まる夜に特に危険にさらされます。吸入した食品(吸引) 下気道では、生命を脅かす可能性があります 肺感染症 (誤嚥性肺炎)来る。

食物の通過の遅延は、食道粘膜の炎症過程につながる可能性があります。最悪の場合、そのような慢性的な粘膜損傷は、 食道がん (食道癌)。アカラシア患者は、食道癌を発症するリスクが15倍高くなります。

まれなケースでは、食道の過密が涙につながる可能性があります(ミシン目) 食道の壁に来る(食道破裂)および食品成分を 胸腔 来る。このようなイベントは、生命を脅かす絶対的な緊急事態を表しています。破裂時の出血や他の臓器への損傷は別として、生命を脅かす中間層の炎症も発生する可能性があります(縦隔) 胸(縦隔炎) 発展させる。

診断

アカラシアの診断を確保するには、技術的な検査手順が必要です。

X線造影剤検査(「ポリッジツバメ」)

この検査は、アカラシアの進行期に適した方法です。上部食道切片での典型的な放射線アカラシア所見の場合、造影剤による食道の強い濃縮は、過度に拡張した食道(巨食道)の兆候として見られ、その後、下部食道括約筋の弛緩の欠如によって引き起こされる胃入口の直前の食道の突然の狭窄が続きます。この典型的な放射線学的アカラシア現象の説明的な名前は、食道の「シャンパンまたはワイングラス」の形状です。

食道胃鏡検査(食道および胃鏡検査)

「嚥下」X線で食道が狭窄している場合は、内視鏡検査を行って、狭窄の他の理由を除外する必要があります。たとえば、下部食道括約筋(胃の前にある食道括約筋)のある食道腫瘍レベルは、アカラシアを模倣することがあります。一般的に、アカラシアが疑われる場合、内視鏡検査(鏡映)は日常的な診断の一部です(セクションまた見なさい: 内視鏡検査).

マノメトリー(食道内の圧力測定)

この手順は、初期のアカラシアの診断に特に適しています。ここでは、最初にプローブが患者の鼻から胃に挿入され、次にゆっくりと口に向かって引き戻されます。引き抜くとき、食道内の圧力は、プローブの端にあるバルーンを使用して継続的に測定されます。デバイスは、食道の経過中の圧力状態を示すグラフィックを描画します。このようにして、下部食道括約筋(食道括約筋)の重度の機能障害を診断することができます。典型的には、アカラシアは、嚥下行為中に下部食道括約筋の弛緩の欠如、およびこの領域の食道の静止圧の増加を示します。食道括約筋の上では、食道の筋活動の欠如が明らかです。