胆管腫

広義の同義語

真珠のしこり、中耳、炎症

英語：真珠腫

定義

真珠腫としても知られている真珠腫は、骨破壊を伴う中耳の慢性化膿性炎症です。

根本的な原因

ここでは、扁平上皮（皮膚の表層）が成長します 外耳道 その中に並ぶ 中耳 そして、炎症エンベロープに囲まれています。
中耳からの液体の排出は、皮膚の破片の塊によって妨げられ、したがって、しばしば病原体とともに、細菌の重複感染（既存の感染を「定着させる」細菌感染）のリスクがあります 緑膿菌、大きい。

炎症は皮膚の永久的な剥離によって引き起こされます 鼓膜細胞と悪臭（悪臭）を伴う耳の流れる耳につながる。

皮膚の異常増殖は、既存の構造物（例：小骨：ハンマー、アンビル、あぶみ）も破壊し、 内耳 前進。

真珠腫による骨量減少（骨びらん）/骨感染（骨髄炎）は耳管誘発、すなわちから 耳 発信、 髄膜炎/髄膜炎 または脳の炎症または隣接する顔面管を攻撃します（顔面神経は表情の原因です）。

診断

真珠腫が疑われる場合は、コンピュータ断層撮影（CT）を実施して、骨破壊の程度を示す必要があります。骨破壊は、通常、増殖する扁平上皮（角質化皮膚層）によって急激に制限されます。

分類

人は人を区別する 原発性真珠腫これは、鼓膜が最初に閉鎖されたときに発生し、鼓膜に欠陥がある二次的な骨化膿症（骨髄炎）です。

の 続発性真珠腫 外耳道から鼓膜の周辺の穴を通って中耳粘膜に至る角質化皮膚層の浸潤によって発生します。

の 一次形式 病気にはさまざまな原因があります：

• 後退真珠腫：
  チューブ（中耳と喉の接続）に換気障害があると、中耳に陰圧が発生し、鼓膜が引っ込んでポケットが形成されます。この現象は、飛行機の着陸進入から、中耳の圧力均衡化が一時的に乱れたときにわかります。
  これらの鼓膜ポケットから剥離する細胞が蓄積し、鼓室が扁平上皮（角質化皮膚）で裏打ちされます。健康な状態では、ここでは発生しません。
• 移民性真珠腫：
  積極的に進行するプロセスの一部として、耳道の上部壁の細胞と鼓膜細胞が円錐のような鼓室に成長します。
• 小児の胆管腫：
  残りの胚（出生前）粘膜は、骨拡張（骨髄炎）の発生の栄養組織として使用でき、鼓室と乳様突起の換気を妨げます。

症状

で 胆管腫、ほとんどの場合いわゆる 角質化扁平上皮 から 外耳道 不良品による 鼓膜 の中に 中耳 到達すると、急性炎症プロセスなしでは、最初に特徴的な症状はありません。
追加のもの 炎症これは、障害のある分泌排水と細菌の重複感染によって引き起こされ、定期的に耳鼻水“ (耳漏）、それによって耳の分泌物は通常、腐敗した不快な臭いがするので、 悪臭を放つ耳漏 話す。

また一つ 難聴 そして 耳痛 対応する耳で観察することができます。さらに、一般的な状態が低下することがよくあります 熱.

真珠腫の状況における炎症には、さまざまなものがあります。 隣接する構造物 重なる、それらを段階的に破壊し、特に未治療の真珠腫で頻繁かつ早期に観察される合併症を引き起こします。
攻撃される可能性のある構造の例は次のとおりです。

• の 耳小骨
  • ハンマー
  • アンビル
  • 帯筋
• の 内耳

内耳の損傷は、 難聴 まで 難聴 状態。内耳にもある平衡器官も含めることができます めまい, 吐き気 そして 嘔吐 より真珠腫の症状を引き起こすより。

これらの症状に加えて、 胆管腫 多くの場合、さらに深刻な結果をもたらします。深刻です 攻撃 の 近くの骨管その中で 顔面神経 実行（顔面神経）。顔面神経の関与には、いわゆる 末梢性顔面神経麻痺つまり、顔面神経の機能障害であり、それによって片側顔面神経麻痺が引き起こされます。これは通常ゆっくりと進行します。つまり、完全な臨床像は数週間後に明らかになります。

次に現れる症状には、例えば 片側の機能喪失 の 筋肉を模倣する （顔面筋肉）そして死ぬことができない 額 患部にも 眉をひそめる。また 口の閉鎖 障害がある可能性があり、片側に口の垂れ角が見られます。

さらに、 迷路炎、そのため迷路の炎症が発生する可能性があります。これは 人間の内耳骨と膜の迷路の隣に、 バランスオルガン (前庭器官）、聴覚器官および蝸牛。終わりの「炎」が示唆するように、いわゆる迷路炎は、内耳の迷路の炎症であり、真珠腫を含むさまざまな方法で発生する可能性があります。迷路炎の患者は隣に不平を言う 体調不良 明確に めまい と組み合わせて 吐き気 そして 嘔吐。また、 聴覚障害 追加されます。

あ 迷路瘻 真珠腫の約7％に見られるもう1つの合併症です。これは 内耳間の接続 （95％の場合、平衡器官の一部である水平半規管から始まる）および 中耳骨量減少によって引き起こされます。時々、影響を受けた人々は迷路瘻を症状として感じます めまいの攻撃 過程で 耳掃除 または 圧力 に 軟骨の小さな塊 耳介（耳珠）に。

1つはまた深刻です 参加 の構造の 脳。これらが耳のプロセスによって攻撃された場合、これはいわゆる 耳性頭蓋内合併症。ここで言及する

• a 血栓症 の 静脈血コンダクター 脳の（S状結腸洞血栓症）
• a 硬膜外-または 硬膜下膿瘍
• a 脳膿瘍 （膿瘍は膿のカプセル化されたコレクションです）または
• a 髄膜炎 （髄膜炎）

真珠腫の過程で発生する可能性のあるこれらの合併症はすべて、1つも必要です 末梢性顔面神経麻痺、 1 迷路炎 と 迷路瘻 一瞬 入院 病院で。それらの重症度に応じて、耳形成性頭蓋内合併症は、発熱を伴う全身状態を大幅に低下させます。一つでも 意識の制限 そして 痙攣 影響を受ける人々を苦しめることができます。耳管性頭蓋内合併症の他の症状は、 退屈な頭痛 と 首の凝り 明るみに出ます。

治療

真珠腫は、脳の関与を伴う上記の深刻な合併症（例、髄膜炎）を引き起こす可能性があるため、1つは 外科用品 必要。

まず、手術の準備として保存的治療を行います 抗生物質の点耳薬 （例えば、シプロフロキサシン）、炎症の原因となる一般的な病原体である緑膿菌に対して作用します。

外科的治療の目的は、真珠腫の完全な除去、骨治癒の治癒、耳刺激性（耳に影響を与える）合併症の予防、機能的な耳小骨連鎖の回復、および鼓膜欠損を閉鎖して外耳道の方向に鼓室を閉じることです。

胆管腫の手術

閉じたものと開いたものの両方があります 外科的テクニック。

の中に オープンテクノロジー 鼓膜腔、乳様突起腔、および炎症によって影響を受ける乳様突起細胞を含む骨腔が作成されます。真珠腫は除去されます。つまり、角形成皮膚細胞が除去され、外耳道への幅広い接続も確立されます。

の中に クローズドテクノロジー いわゆる乳様突起切除術が行われます。細胞が曝気され粘膜で覆われている乳様突起は完全に取り除かれ、骨の壁だけが残ります。

耳小骨も真珠腫瘍に侵されている場合、 鼓室形成術、音伝導装置の再構築。この手順は、真珠腫が除去された後に行われます。

鼓室形成術（耳小骨鎖の修復）のWullsteinによると、5つの基本的なテクニックが区別されます。

• タイプI-鼓膜形成術（鼓膜プラスチック）
  鼓膜欠損と無傷の振動性耳小骨連鎖がある場合、鼓膜欠損は覆われ/閉じられ、耳小骨との接続が確立されます。
• タイプII-骨形成術
  耳小骨チェーンに欠陥がある場合、欠落しているパーツが交換されるか、欠落しているパーツがブリッジされます。
• タイプIII
  トランスミッションチェーンに欠陥があり、機能しなくなった場合、鼓膜または挿入された移植片から内耳への直接の音の伝達が確実に行われます。
• タイプIV
  音圧伝達は耳小骨チェーンなしで行われます。
• タイプV
  フェンシング操作：鼓膜とアブミ骨は、この方法で互いに接続されています。

耳のトランペット（チューブ）が連続していて、内耳が機能している場合、この操作によって聴覚の改善を達成できます。

合併症

骨の破壊により、耳小骨も破壊され、中耳の音の伝導と音の増幅機能が大幅に制限される可能性があります。
それはであることが判明することができます 難聴 発展させる。

骨乳様突起の攻撃/炎症（乳腺炎）半規管系（平衡器官）に管形成を引き起こし、めまい発作（めまい）リードすることができます。

炎症はそれに拡張することができます 内耳 同様に 顔面運河 それでも 頭蓋腔 （乳腺炎）。