クリッペルフェイル症候群

同義語：先天性子宮頸骨癒合症

定義

いわゆる クリッペルフェイル症候群 を示します 生得的 奇形、特に 頸椎 懸念。主な特徴は1つです 密着性 から 頸椎 他の奇形に関連している可能性があります。
クリッペルフェイル症候群は、1912年にフランスの神経学者であり精神科医であるモーリスクリッペルと、同じくフランスの神経学者であるアンドレフェイルによって完全に説明され、それらにちなんで名付けられました。
この症候群が発生する頻度は、 1:50000 示されているため、 珍しいもの 病気。

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原因

この病気の原因はすでににあります 妊娠初期胚の組織の特定の部分、いわゆる 子宮頸部適切に成熟しないか、通常どおりに発達しない。この発達障害がなぜ発生するのかはまだ明らかではありません。この症候群の発現は非常に異なり、完全に 無害 かろうじて見えるか、 重度の奇形 同行。
クリッペルフェイル症候群は、 合併 2つ以上の 椎体 首の部分の。場合によっては、頸椎全体を融合させることができます。特徴もひとつ 深い生え際 そして椎骨の成長の結果として 短い首 と 首の硬化 と 頭の不適切な姿勢、a 斜頸、斜頸オセウスとも呼ばれます。ただし、これらの典型的な臨床症状は、 34 – 74 % 可動域がよく保たれているため、患者。

骨癒着は、その重症度によっては不快感をもたらす可能性があります。頸椎の​​可動性は厳しく制限される場合があります。しかし、可動性の欠如は、癒着の間、上または下にある他の脊椎関節によって部分的に補われ、 過可動 あります。ただし、これは脊椎の可動域の安定性が低下することも意味します。そのため、これらの領域で深刻な問題が発生する可能性があります。 バックマーク 首の部分に 不安定 または1つ 脊椎関節症 （椎弓関節の変性変化）。頭蓋骨といわゆる頭蓋骨の間の最初の頸椎関節が アトラスの骨 融合すると、この奇形は下にある関節よりも不快感を引き起こします。

症状

特徴的な症状は 移動の制限, 頭痛、素因 片頭痛, 首の痛み そして 神経痛発生する神経根を機械的に刺激する椎骨の異常な形成、または主に先天性の狭窄によって引き起こされます 脊柱管、いわゆる 脊髄症.

さらに、それに関連する多数があります 奇形 と症状。したがって、1つのような他の骨の異常がある可能性があります。 肩甲骨高度 （スプレンゲルの変形）、 肋骨の異常、邪魔 指の発達、そして顕著なもののように、脊椎のより深い湾曲 脊柱後湾症 または1つ 側わん症これも適切なタイミングで処理する必要があります。
その他の異常が発生する可能性があります 口唇口蓋裂, 歯科疾患、いわゆる 二分脊椎, 眼筋麻痺 (デュアン症候群）または付随する耳の不正確な配置 難聴 構成される。
彼らも特徴的です 変形 の ハート またはdes 尿路、Klippel-Feil症候群を診断するときは常に1つです 超音波 これらの奇形は最初は無症候性である可能性があるため、尿路の検査を行う必要があります。

診断と治療

ただし、診断が明確でない多くの患者は、成人になるまで症状や診断を受けません。クリッペルフェイル症候群は、臨床検査によって診断されます。頸椎を正確に表すには、奇形の正確な位置と範囲を確認できるように、2つの平面でX線検査を行います。
さらに、頸椎のMRI（放射線被ばくのために小さな子供にはCTが好ましい）またはCTが行われ、脊髄の損傷または収縮の可能性を判断し、関連する異常を発見することがよくあります。

残念ながら、クリッペルフェイル症候群は因果的に治療することはできません。治療法は通常、保持している筋肉を強化し症状を緩和するための理学療法の形で症状があります。最悪の場合、脊椎の注射は、激しい痛みの場合に使用できます。また、脊椎関節が著しく不安定な非常に特殊な場合には、手術が必要になることもあります。脊髄の一部に顕著な過度の動きがある患者は、脊髄への損傷を引き起こさないために、いかなる場合でも日常活動を制限し、頸椎に大きな負担をかけるけいれん的な動きを行わないでください。

予報

予後は非常に異なり、個人に大きく依存します 病気の発現 そしてすでに発生しました 結果的損害 から。ただし、クリッペルフェイル症候群の原因は治療できません。また、苦情は通常フレームで発生します 退行性変化 脊椎は年齢とともに増加します。平均余命の点では、クリッペルフェイル症候群の予後は良好で、ほとんどの患者は通常の生活を送ることができます。手術が必要になることはほとんどありません。しかし、認識されない付随する奇形は深刻になる可能性があります 合併症 リードする。