口唇口蓋裂

同義語

医療： Cheilo-Gnatho-Palatoschisis 英語： cheilognathouranoschisis

前書き

ヨーロッパでは、口唇裂と口蓋裂のある500人の新生児のうち、統計的に1人の子供がいます（Cheilo-Gnatho-Palatoschisis） 生まれ。これは比較的高い数であるため、ギャップ形成が最も一般的な先天性顔面奇形の1つです。

妊娠2ヶ月から3ヶ月への移行期に発生します。しかしながら、同時にではなく、最初に口唇裂と顎が発達し、その後口蓋裂が発生します。

顔の両半分は別々に発達し、通常は特定の時間に融合しますが、口唇口蓋裂はそうではありません。
ギャップの形成にはさまざまな側面があります。例えば。唇だけが鼻孔まで伸びるギャップを持っている、または上顎の歯の列を通って硬口蓋と軟口蓋を含む完全な隙間の形成まで伸びている。口蓋裂の裂け目だけが口唇裂と口蓋裂の唯一の徴候であることもあります。

口唇裂と口蓋が超音波で検出されることもありますが、出生時までに検出されます。裂け目は、完全または不完全、片側または両側です。唇、顎、口の屋根は、一緒にまたは個別に影響を受ける可能性があります。左側の方が右側よりも影響を受けます。

かつて、裂溝の形成は「ハレリップ」または「狼の喉」としても知られていました。これらは医学的表現ではなく、影響を受けた人々に不快感を与える可能性があるため、口唇裂と口蓋に固執する必要があります。

原因

口唇口蓋裂の原因は、4-10日目の奇形です。胚週。 5日と7日の間口唇裂および顎は8週目から出現し、口蓋裂は8週目から出現する。この間、組織は外部および内部の影響により一緒に成長しません。

次に、しばしば1つについて話します 多因子の歴史、ほとんどの場合、いくつかの要因が同時にかつ互いに作用するため。

症例の約70％で、口唇裂と口蓋裂は単独で、つまり単独で、唯一の欠陥として発生します。残りの30％では、新生児に別の奇形があります。多くの場合、列は次のようなさまざまなシンドロームに関連付けられています トリソミー21、ダウン症とも呼ばれます。病気の原因が遺伝学と遺伝にある場合、人は内的要因について話します。家族にすでにギャップが生じている場合、より多くの子孫とともにギャップが形成されるリスクはわずかに高くなります。多くの場合、担当医との相談が役立ちます。

外的要因は、妊婦に外的影響を与える影響です。妊娠中に母親が喫煙すると、いくつかの点で赤ちゃんに害を及ぼす可能性があります。積極的に喫煙するか受動的に喫煙するかは関係ありません。タバコに含まれる有毒物質は、胎児の体に毒のように作用します。同じことがこの期間中の母親のアルコール摂取にも当てはまります。

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電離放射線、すなわちX線画像の生成も、ギャップの形成の原因となります。 X線は子供のDNAに損傷を与える可能性があり、組織を不適切に発達させる可能性があります。これが起こるのを防ぐために、あなたが妊娠していることをあなたに治療している医者に知らせることは常に非常に重要です！妊娠中に薬を服用することも深刻な結果をもたらす可能性があります。特に コルチコステロイド抗炎症作用があるコルチゾールなどは、そのような病気を引き起こすと疑われています。

ストレスや心理的ストレスが発生した場合、体は自身のコルチゾールも放出しますが、これは胎児にとっても有益ではありません。その他の要因としては、年を取りすぎたり若すぎたり、母親の栄養が不適切であること、子宮や発熱による出血が胎児に危険を及ぼすことなどがあります。

症状

口唇口蓋裂の場合、患者で発生する症状を直接話すことはありません。むしろ、病気から生じるのは、さまざまな影響や機能障害です。これらの障害は主に、鼻、耳、および器官に影響を与えます。

鼻孔が平らになったり、鼻中隔が曲がったりするため、呼吸困難がよく起こります。しゃぶりが上手くいかず食べにくい。しかし、この問題を回避するために、生後数日で最も若い人のために飲酒プレートを作ることができます。

多くの子供たちも話すのが難しいと感じ、こすり音、破裂音、母音の発音が異なります。最後の重要なポイントは、中耳換気の問題です。口蓋裂はそれを変える可能性があり、中耳炎や聴覚障害を引き起こす可能性があります。ただし、これはチューブを挿入することで防止できます。上顎がギャップの影響を受ける場合は、歯がずれている可能性があります。ギャップによっては、歯が作成されない場合もあります。高齢になると、一緒に成長していない顔のパーツをつなぐために手術が必要になることがよくあります。精神はしばしばこれに苦しみます。

母乳育児の問題

口唇裂と口蓋裂は、口と鼻の間の接続と同一視されるため、食物摂取と吸収性の問題が発生します。新生児に裂け目を与えることは、哺乳瓶を与えられているか母乳で与えられているかに関係なく、裂け目がない子供よりも常に最大30分長くかかることを知っておくことが重要です。

2つの部屋を分離し、多くの場合栄養を促進するカスタムメイドの飲用プレートの助けを借りて吸うことができない場合は、他の補助器具を使用する必要があります。

胸に横になっている間、注射器の助けを借りて子供を養う試みが行われます。牛乳はあらかじめポンプで汲み上げることができます。もう1つの方法は、赤ちゃんの口に指を置き、同時に注射器で牛乳を注ぐことです。この変種は指での給餌として知られています。母乳育児が機能しない場合は、授乳用の細長いボトルもあります。これらのいわゆる ハーバーマン掃除機 マウスピースが長いため、嚥下が簡単になります。病気や遺伝的欠陥のためにしゃぶり反射を行うことができない子供のために特別に開発された「SpecialNeeds吸盤」も役立ちます。リターンバルブを使用すると、ボトルに空気を入れることができなくなり、スリットバルブで子供の口に入る牛乳の量を調整できます。たとえば、赤ちゃんが乳房を吸うことができるように、孤立した口唇裂を指で簡単に覆うことができます。もちろん、最初の数週間から数か月で行われる多くの操作もあるので、すべての機能不全をできるだけ早く修正できます。

ただし、ほとんどの場合、これらの補助器具は必要ありません。適切な吸引を行うには、飲酒プレートで十分です。

質問がある場合は、担当医、矯正歯科医、助産師に相談することをお勧めします。

治療

食物摂取を改善するために、できるだけ早く子供を助ける。飲酒プレートは、生後数日で個別に作ることができます。ギャップに挿入され、鼻と口または喉を分離します。この空間的な分離により、子供はよりよく飲み込むことができ、通常の解剖学的状態の感覚に慣れます。飲用プレートには、組織がさらに成長できるように場所にくぼみがあります。

唇裂および口蓋裂は、遅くとも3歳までに外科的介入によって閉鎖されるべきである。最初の対策として、口蓋の隙間は口蓋プレートで閉じることができます。

ただし、通常の解剖学的状態を完全に復元するには、いくつかの操作が必要です。これらは機能だけでなく美的欠陥も排除します。

審美性の迅速な正規化と機能の完全な回復は、早期の手術を支持します。

手術のリスクの最小化と手術によって引き起こされた成長阻害は、予約の遅れを支持します。

通常、赤ちゃんは10ポンドで10週齢のときに手術の準備ができていると言われます。約6か月後、最初に行うべきことは、唇、顎、および鼻の入口の手術です。硬口蓋と軟口蓋は1年未満で閉まります。高度な時代にさらなる手術が行われます。

何よりも、運用上の対策によって言語の問題を解消できます。歯の位置の異常は、歯列矯正の手段で取り除く必要があります。これらの子供では虫歯への感受性が高まります。したがって、注意深い口腔衛生が必要です。

言語障害が存在する場合は、言語療法の演習が示されます。

唇の裂け目と口蓋のなだめる人

口唇口蓋裂の場合、最初の手術はかなり早期に行われます。縫合により縫い目が破裂する危険性があるため、手術直後にはおしゃぶりを使用しないでください。それ以外の場合、おしゃぶりは許可されますが、正しいおしゃぶりを見つけるのは簡単ではありません。単純なものは、しばしば亀裂から口から落ちるだけです。茎が長いチェリー型のおしゃぶりをお勧めしますが、一般的には、どのおしゃぶりが子供の個々の状況に適しているか、どのおしゃぶりが受け入れるかを簡単に確認する必要があります。

両側の口唇口蓋裂

両側性の口唇口蓋裂は、最も重篤な形態の欠損であり、患者は唇の中心の左右に2つの孤立した口蓋を有し、軟口蓋で再び会います。このギャップ形成の変形は、以前は「狼の口」として知られていました。

顎顔面外科によるいくつかの手術では、耳、鼻、喉の専門医、歯科矯正、言語療法が組み合わされて、ギャップが閉じられ、欠損の修復が試みられます。 2つの主要な操作は、唇の閉鎖と口蓋の閉鎖です。成長の過程で、裂孔形成術、鼻形成術、矯正治療も行われることがあります。

したがって、各ケースは個別に異なり、カラムが完全であるか、不完全であるか、または分離されているかによって、計画が異なります。裂け目の形状が目立つほど、治療経路は長くなります。両側性の口唇口蓋裂の場合、最も多くの量の治療が必要です。

診断

出生前診断としての超音波

口唇裂と口蓋の最初の兆候は、超音波ですでに確認できます。特に最近の超音波装置は非常に高い精度を持っています。経験豊富な開業医は、子供が超音波検査中に便利に横になっていれば、妊娠14週目から早くも亀裂を認識できます。妊娠中の親にも疑惑がすぐに通知されるため、治療の選択肢について可能な限り迅速に知ることができます。

婦人科医と産科医は出産前にこれを行います。時々、裂け目は出産後まで認識されません。これは主に、ほとんどまたは顕著な裂け目で発生します。

詳細な診断検査は両親が個人的に支払う必要があり、費用は200〜400ユーロです。健康保険による費用の償還のための婦人科医からの紹介は、特別な場合にのみ行うことができます。たとえば、家族に口唇口蓋裂の症例がすでにある場合などです。家系図に複数の発生がある家族では、胎児にもこの欠陥があるというリスクが高まります。しかし、出生前の超音波診断では、口唇裂を確認することしかできませんが、胎児の口の内側で顎の口蓋裂を検査する必要があります。これは、出生前には不可能です。

妊娠の初期に裂け目が発見された場合、他の臓器系も正確にスキャンする必要があります。別の奇形のリスクは約30％です。

継承

子供が口唇口蓋裂を発症する基本的なリスクは約0.2％です。つまり、500人の子供に1人の子供がそれをもって生まれます。この奇形は、口唇口蓋裂がすでに発生している家族でより頻繁に発生します。 1人の親が被害者の中にいる場合、最初の子のリスクは約3％、2番目の子のリスクは15-17％です。両方の親が罹患している場合、症例の約35％で子供も発病することが予想されます。

子供が家族で初めてこの病気にかかった場合、別の赤ちゃんがこの病気で生まれるリスクは約4〜6％に上がります。このように2人の赤ちゃんが生まれると、リスクはさらに高まります。いくつかの研究によると、裂け目はオーストラリアやアメリカの原住民の間でより頻繁に発生し、ヨーロッパが中央にあります。口唇裂と口蓋裂はアフリカで最も一般的ではありません。正確に継承がどのように進むかは、現時点ではまだ明らかにされていません。

周波数

1種類の口唇裂および/または口蓋裂の発生頻度は1：500です。ただし、ファンデルウーデ症候群を除いて、それは孤立した遺伝的欠陥ではありません。これは多元的な環境の影響の相互作用ですが、なぜこの異常が発生するのかまだ理解されていない場合があるため、さらなる研究が行われています。

の 口唇裂 5-8日で開発中に発生しますその上の胎児の週 口蓋裂と顎 7-9日の間胚週。したがって、妊娠初期（妊娠1〜3カ月目）に薬や薬を外用すると、口唇裂や口蓋裂のリスクが高まります。

これには主に喫煙とダイオキシンが含まれますが、これらは依然として発がん性があると考えられており、多くの食品に隠されています。さらに、一般的に鎮静剤または睡眠薬として知られているベンゾジアゼピンは、口唇口蓋裂の原因となる可能性があると考えられています。これらには バリウム、ジアゼパム、またはオキサゼパム人々が平和を見つけるために頼りにしたいこと。妊娠中の母親の精神疾患や摂食障害などの慢性的な飢餓も別の要因です。最新の研究によると、母親の妊娠初期の風疹疾患も口唇口蓋裂の原因です。

概要

口唇口蓋裂は、初期の顔の発達中に発生する欠陥です。ギャップの形成はさまざまな次元に達する可能性があります。機能的および審美的な不満があります。治療は、正常な機能と審美性の回復につながるいくつかの外科的介入によって裂け目を閉じることです。

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