内科

アジソン病

最も広い意味での同義語

副腎不全
原発性副腎機能不全
アジソン病
アディソン症候群

英語：アディソン症候群、アディソン病、副腎不全

定義と紹介

アジソン病は副腎皮質の機能不全です。原発性副腎不全としても知られており、よりまれな状態です。
しかし、アディソン病が未治療のままである場合、それは致命的であり、したがって臨床的意義は明らかです。ほとんどの場合、自己免疫プロセスは副腎皮質の細胞を破壊します。

アディソン病は何年も症状がなく、特別な状況でのみ現れます。アディソン病の症状のスペクトルは広いです。現代の薬物のおかげで、今日では協力するための良い訓練と意欲があります（コンプライアンス）生活の質は高く、平均余命は正常です。

周波数

の アジソン病 は より頻繁に女性 男性よりも影響を受けます。
発症の平均年齢は約40歳です。ただし、明確な広がりがあります。
周りの有病率で 10万人あたり1〜5人の被害者 居住者にとって、原発性副腎不全はかなりまれな病気です。

アディソン病の分類

の分類 アジソン病 一方で行われます 病気の経過:

ゆっくりと進む
急性副腎皮質の機能が急速に停止した

一方、分類は原因に基づいています。最も一般的な トリガー要因 したがって：

自己免疫プロセス（70-80％）
感染症
心臓発作
腫瘍
その他の

原因と原因

なので の原因 アジソン病 あなたはから見つけることができます 免疫系 体自身の細胞に対する体の防御反応。これらの自己抗体は特に 副腎皮質 監督。防御反応が続き、細胞が破壊されます。

この形の 原発性副腎機能不全、身体自体によって生成され、身体自身の構造に対して向けられた抗体が副腎皮質の破壊を引き起こす、 70-80 % 原発性副腎不全の最も一般的な形態。

原発性副腎機能不全は、次の原因でも発生します。

腫瘍そして彼ら 娘の潰瘍（転移）,
心臓発作（Waterhouse-Friderichsen Syndorm)
そして
感染症（例：結核, HIV /エイズ, 細胞腫ウイルス)

トリガーされます。
その他の原因 アジソン病 次のとおりです。

サルコイド
アミロイドーシス （細胞間のタンパク質の病理学的沈着）
ヘモクロマトーシス (鉄貯蔵病)
副腎白質ジストロフィー （小児期に発症し、急速な神経衰弱を特徴とする遺伝性疾患）
または出血
または
確かな投薬.

ストレス

通常、ストレスは健康な人にコルチゾールを放出させます。そのため、ストレスホルモンと呼ばれることがよくあります。既存の副腎機能不全により、体はコルチゾール産生を維持できなくなり、それを増加させることはできません。身体はコルチゾール値が低すぎる状態、つまりコルチゾール値が低すぎる状態になります。特に診断されていない副腎機能不全の人々では、ストレスとそれに伴う副腎皮質機能低下症が病気の発見につながり、最悪の場合はアディソンの危機につながります。これは、意識の曇り、低血糖、発熱、嘔吐などのさまざまな症状を伴う生命にかかわる状態であり、緊急の緊急医療処置が必要です。

橋本甲状腺炎

橋本甲状腺炎は、自己免疫抗体によって引き起こされる甲状腺の慢性炎症です。身体自身の細胞は、原因不明の原因により甲状腺に向けられており、病気の過程で細胞死を引き起こします。影響を受けた人々はその後、甲状腺機能低下を示します。副腎機能不全は、橋本甲状腺炎を含む他の疾患にしばしば関連しています。この文脈では、医師はまた、複数腺の症候群、すなわちホルモンを産生する働きをする腺機能を有するいくつかの臓器の障害について話すことを好みます。正確な原因はまだ不明です。遺伝的要素が疑われますが、科学的研究によってまだ明確に証明されていません。機能の損失を迅速に特定し、適切に治療するためには、臓器の定期的な管理がアディソン病患者にとって重要です。

症状

アジソン病では副腎の機能が阻害されるため、さまざまなホルモンの産生が阻害されます。副腎皮質の約90％がすでに破壊されている場合、典型的な症状が顕著になります。コルチゾール、アルドステロンおよび性ホルモンは、十分な量で生産できなくなりました。対照的に、副腎でのホルモン産生を刺激する脳下垂体のホルモンであるACTHの濃度は大幅に増加します。

ミネラルコルチコイドとしてのアルドステロンの欠如は、ナトリウムの損失と水分の損失（脱水）による血圧の低下につながります（脱水症）（低血圧）。さらに、血中のカリウムの増加があります。影響を受ける人々では、塩分の不足は塩分の多い食品に対する飢餓の増加として現れます。

についてもっと読む 電解質の不均衡の結果。

ストレスホルモンとしてのコルチゾールの欠如は、衰弱感、吐き気、体重減少につながります。血糖値も下がります（低血糖）。さらに、皮膚の過度の日焼けがあります（色素沈着過剰）、ACTHのリリースの増加によってトリガーされます。

性ホルモンの産生も損なわれるため、女性はしばしば脇の下や陰毛が不足し、男性は効力に問題があります。

乳児では、成長の停止として副腎の機能の喪失が顕著になります。

極端な緊急事態では、それは完全なホルモンの不均衡、いわゆるアディソンの危機につながる可能性もあります。それは生命にかかわる代謝の脱線を引き起こす可能性があり、即時の集中的な治療が必要です。

このトピックの詳細については、次を参照してください。 アディソン病の症状

色素沈着過剰

皮膚の色素沈着が原発性副腎不全に見られます。この理由は、ACTHの量が増えるためです。これは、前段階のプロオピオメラノコルチンまたは略してPOMCから生じます。 POMCは、皮膚のメラノサイトに影響を与えるホルモンの初期段階も表します。メラノサイトは、皮膚の着色や色の原因となる皮膚細胞です。したがって、ＰＯＭＣまたはＡＣＴＨの放出の増加は、メラノサイトのより強い刺激をもたらし、次いで、皮膚の色素沈着過剰または「暗色化」ももたらす。

診断

アディソン病を診断する場合、二次性副腎不全と区別することが非常に重要です。違いは、アディソン病では副腎が損傷しているためにホルモンの生成が少なすぎるのに対し、二次性障害ではこれらは無傷であるが、ホルモンを生成するのに十分に刺激されていないことです。

アディソン病が疑われる場合は、血液検査が行われ、ホルモンレベルがチェックされます。血中のナトリウム欠乏とカリウム濃度の上昇がある場合、副腎の障害が考えられます。通常の血液パラメータに加えて、血液中のコルチゾールの量とACTHの量が主に決定されます。
ACTHは脳の下垂体から放出され、副腎を刺激してホルモンを産生します。コルチゾールレベルが低下した場合、血中のACTHは十分または多すぎますが、これはアジソン病を示します。

いわゆるACTH刺激テストも実行できます。 ACTHは静脈内注射されます。これにより、副腎がよく機能している健康な人のコルチゾール産生が増加します。しかし、これは副腎の損傷によるアジソン病の場合とは異なります。

ここでトピックのすべてを見つけてください： ACTH。

血価

副腎不全では、血中のコルチゾール値は低くなります。血中に存在するコルチゾールは原因の特定には使用できません。誤動作の問題がどこにあるかを知りたい場合は、ACTH値を決定する必要があります。これは、下垂体のホルモンで、副腎を自然に刺激してコルチゾールを生成します。 ACTH値に基づいて、問題が副腎または下垂体にあるかどうか、つまり、一次または二次の副腎不全があるかどうかを見つけることができます。
主な機能不全では、副腎はもはや正常に機能しませんが、下垂体はACTHを放出することによって刺激を試み続けます。このため、ACTHはより多くの量で利用できます。さらに、アルドステロンとDHEASの値が決定されますが、これらも副腎で産生されるホルモンです。
一方、下垂体の場合はACTH値が下がります。下垂体はもはやその機能を果たすことができず、それが産生するホルモンは血液中でほとんど検出されません。

治療

そこに アジソン病 副腎が破壊されて再生できないため、この病気はない治癒します。ただし、生涯治療で十分に治療できます。副腎で十分に産生されなくなったホルモンを摂取する必要があります（代用）。通常両方 グルココルチコイド (コルチゾール）、と同様 ミネラルコルチコイド (アルドステロン）置換できます。正しい用量のホルモンを服用することは非常に重要であるため、服用するホルモンの正確な量と主治医による定期的なフォローアップが必要です。

健康な人では、コルチゾールは朝に最も産生され、血中に放出されます。ホルモン補充療法はこのリズムに適応しており、 コルチゾール代用品 午前中に撮影されます。ほとんどの場合、ヒドロコルチゾンは錠剤の形でこれに使用されます。感染症や手術など既存のストレスの場合は一時的に増量する必要があります。これが発生しない場合、最悪のシナリオでは生命を脅かす可能性があります アディソン危機 循環障害を伴う。

フルドロコルチゾンは、主にアルドステロンの代替として使用されます。通常の場合のアルドステロンと同様に、これにより血圧が確実に調節されます。

あなたがアジソン病を持っている場合、どのように食べるのですか？

アジソン病には、すぐに消化できる砂糖や炭水化物の割合が少ない健康的な食事が推奨されます。白糖または果糖からの炭水化物は血糖値を急速に上昇させ、身体はメッセンジャー物質インスリンを放出しなければなりません。大量のスイーツを使用すると、大量のインスリンが放出され、砂糖が非常に急速に減少する可能性があります。そのような場合、体は実際にコルチゾールを放出することによって反応して、貯蔵された砂糖の予備を活性化し、それにより低下するレベルを打ち消します。しかし、副腎の機能不全のため、反応は限られており、ストレスも非常に大きくなります。
このため、玄米や全粒小麦のパスタなど、血糖値がゆっくり上昇する炭水化物を食べることをお勧めします。「良い」炭水化物に加えて、野菜、オメガ3脂肪酸、魚や赤身の肉などのタンパク質はもちろん、アディソン病のメニューのトップにあるべき食品の1つです。

アディソン危機

アディソンの危機は、体がその状況で利用できるよりも多くのコルチゾールを必要とするときに発生します。主にこれはストレスの多い状況の場合です。これらには、重い肉体的ストレスだけでなく、熱性感染症、胃腸感染症、または手術も含まれます。強い心理的ストレス、トラウマ、またはコルチゾール療法の突然の中止も、そのような危機につながる可能性があります。副腎梗塞はまた、副腎の機能の喪失およびホルモン欠乏を引き起こします。

アディソンの危機は、身体がストレスの多い状況に適切に対応できず、深刻な循環障害が発生して昏睡に至る可能性がある、急性の生命にかかわる状況です。副腎によって生成されるホルモンが不足しているため、血圧の調節は制限されています。ホルモン欠乏症により、体は塩分と水分を失い、血圧が低下します。コルチゾールによる迅速な治療なしでは、これは昏睡につながるショック状態につながる可能性があり、最悪の場合、致命的となる可能性があります。

危機は、吐き気、嘔吐、下痢、発熱、錯乱、低血糖症を通じて現れ、血圧の低下が動悸を引き起こします。
アディソンの危機は、アディソン病が疑われる理由であることがよくあります。

二次副腎不全

続発性副腎不全では、いわゆる下垂体の障害があります。これは人間の脳の一部であり、特定のホルモンを放出することによって副腎に刺激効果をもたらします。これらのホルモンには、下垂体または下垂体で形成されるメッセンジャー物質ACTH（副腎皮質刺激ホルモン）が自然に含まれ、放出された後、副腎でコルチゾール産生を誘導します。下垂体が正常に機能せず、ACTHの量が不足することがあります。機能不全の原因は、例えば腫瘍である可能性があります。生産が中断されているため、メッセンジャー物質は目的地では機能せず、副腎皮質にはコルチゾールを生成する動機がありません。影響を受けた人々は、その後、コルチゾール低下と呼ばれるもの、つまり血液または体循環におけるコルチゾールの量が不十分なものを発症します。

ここでトピックのすべてを見つけてください： 二次副腎不全。

三次副腎不全

コルチゾールの外部供給は、例えば様々な疾患の治療のための錠剤の形で、副腎機能不全を引き起こす可能性があります。時折、三次副腎不全もここで使用されます。下垂体は、外部から供給されるコルチゾールの量が増えるため、ACTHの生成を遅くします。副腎へのメッセンジャー物質ACTHの刺激効果がないため、コルチゾールの生成を停止することにより反応します。

の原因、症状、治療オプションの詳細をご覧ください 三次副腎不全。

解剖学

の副腎機能的に異なる2つの部分で構成されます。の 副腎皮質 ホルモン そしてその 副腎髄質カテコールアミン （アドレナリンとノルアドレナリン）。
で アジソン病 樹皮のみが影響を受けます。組織学的には、副腎皮質に3つの層が見られます。外層は、帯糸球体帯と呼ばれます。ミネラルコルチコイド（アルドステロンなど）の生成に関与しています。中間層は束状帯と形態です グルココルチコイド （例えば。 コルチゾール）。最内層の網状帯、主にの 男性の性ホルモン/アンドロゲン 生産。

副腎は機能的に独立しています腎臓。それらは腎臓の上極にあり、実際にはそれらの上に座っています。

あなたは私たちのトピックの下で構造と機能についてもっと知ることができます：副腎.

生理

の病気に アジソン病 を理解するには、の機能を理解する必要があります副腎生成されたホルモンを理解する：
以下では、次の3つのホルモングループについて詳しく説明します。

ミネラルコルチコイド
グルココルチコイド
アンドロゲン

ミネラルコルチコイド

ミネラルコルチコイドはステロイドホルモンのクラスに属します。彼らの仕事は、電解質と水のバランスを調整することです。
最もよく知られているのは、コレステロールから生じるアルドステロンです。
それは喉の渇きのホルモンとしても知られています。副腎皮質帯糸球体帯から放出された後、腎臓に到達し、尿細管系で濾過された一次尿のナトリウム再吸収を引き起こします。同時に、それはカリウムとプロトンの分泌を確実にします。
ナトリウムに加えて塩化物、したがって浸透圧的に水が再吸収されるため、血液量が増加し、血圧が上昇します。最後に、それはまた、胃腸管におけるナトリウムおよび水の再吸収の原因でもあります。

効果は、いわゆるレニン-アンジオテンシン-アルドステロンシステム（RAAS）を介して行われます。リリースインパルスは、血圧と浸透圧の変化（血液中の電解質の変化）です。

グルココルチコイド

fasciculata帯（および一部はreticularis帯）で形成されるグルココルチコイドもステロイドホルモンに属します。
彼らの仕事は、ストレスの多い状況でエネルギーを提供することです。最も著名な代表はコルチゾールであり、主にタンパク質（トランスコルチンとアルブミン）に結合して血中に輸送されます。

アンドロゲン

アンドロゲンは性ホルモンであり、とりわけ、二次的な性的特徴の発達。

男性では、アンドロゲンは主に睾丸で生成されます。したがって、アジソン病の男性におけるアンドロゲン産生の排除はほとんどまたはまったく効果がありません。したがって、女性は特に影響を受けます。女性では、アンドロゲンはエストロゲン（女性ホルモン）の前駆体です。

制御ループとリリースの制御

副腎皮質ホルモンは、負のフィードバックを持つ制御回路を介して放出されます。 ACTH（副腎皮質刺激ホルモン）と呼ばれる物質が脳（より正確には下垂体）で形成されます。この物質は血流を介して副腎皮質に到達し、そこからホルモンを放出させます。下垂体からのACTHの放出は、CRH（副腎皮質刺激ホルモン放出ホルモン）と呼ばれる物質によって調節されます。 CRHは脳（視床下部）でも生成されます。

配布は一時的に行われます。グルココルチコイドのピークは午前6時から午前9時までで、最低は真夜中頃です。ストレスはグルココルチコイドレベルの増加を引き起こします。

ミネラルコルチコイドの制御は、RAAS（レニン-アンジオテンシン-アルドステロンシステム）の影響を受けます。

機能不全が副腎自体に影響を与える場合、これは原発性と呼ばれます。二次形態はACTHの放出に関連し、三次形態はCTH分泌に関連する。