小脳萎縮

前書き

脳は小脳を含むさまざまな部分で構成されています。これは、さまざまな筋肉の動きとバランスを調整および微調整する上で重要な役割を果たします。
また、多くの認知的および感情的なスキルに関与していると考えられています。後頭蓋窩に見られます。それは大脳の下と脳幹の後ろにあります。
小脳は、小脳を大脳から分離する小脳テントで覆われています。

小脳萎縮の分類

小脳萎縮は、小脳の組織の明らかな喪失です。これは、小脳が小さくなり、そのタスクを完全に実行できなくなることを意味します。
それは3つの領域に分かれており、それぞれが異なる機能を持っています。1つ以上の領域が影響を受ける程度に応じて、機能障害は異なります。

原因によっては、特定の小脳領域が縮小する傾向があります。原因に応じて、小脳皮質または小脳延髄の収縮の増加が観察されます。
小脳組織の収縮の質量に対する正確な影響については議論の余地があります。

原因

小脳の組織萎縮の原因は非常に多様であり、どの年齢でも発生する可能性があります。原因とその結果としての診断と治療は、影響を受ける人の3つのグループに分類できます。

• 25歳より前に病気になり、兄弟も影響を受ける、または小脳萎縮が散発的に発生する場合の影響を受ける人々。
• 小脳萎縮の症状が異なり、両親の1人が罹患している罹患者。
• 生後40年後に病気になり、病気が散発的に発生した場合に罹患した人々。

さらに、小脳萎縮は3つの形態に分けることができ、影響を受けるグループは異なって表されます。

• 遺伝型：通常、これは常染色体優性遺伝です。ここでは、付随する症状に応じて、またどの小脳領域、または該当する場合は他のどの脳領域が最も深刻な影響を受けているかに応じて、さらに区別されます。
• 症候性の形態は通常、腫瘍疾患、プリオンウイルス、またはアルコールや薬物療法（細胞増殖抑制剤など）などの毒性物質によって引き起こされます。
  抗体は最初は腫瘍組織に向けられていると考えられています。多くの場合、小脳の萎縮は腫瘍疾患の前に見られます。多くの場合、それらは小細胞肺癌または婦人科腫瘍です。
• 散発的な形態は、多くの場合、複数の組織の萎縮の状況で見られます。それ以外の場合、言及された他の2つの原因グループを除外できる場合は、散発的な形態について話します。

このテーマの詳細については、次を参照してください。

• 小脳の損傷
• 脳萎縮

アルコール

小脳の萎縮は、アルコール（症候性）によって引き起こされる可能性があります。一部の研究者は、特に小脳がアルコールの毒性作用に敏感であると疑っています。

慢性アルコール依存症の状況では、小脳の組織萎縮は、複視、バランスまたは協調運動障害、および言語障害など、小脳障害に特徴的なシャルコットトライアドに現れる可能性があります。目の震えはあまり観察されません。

症状は、程度と影響を受ける小脳領域に応じて異なって現れます。一部の研究者は、アルコールによって引き起こされる小脳の組織収縮、特に小脳ワームのサイズの縮小を観察しました。 前庭小脳 所属しています。前庭小脳は、バランス器官から情報を受け取る小脳の一部であり、頭の姿勢、頭と目の動きを調整する責任があります。
その結果、対応する小脳領域に制限や機能障害が生じることがよくあります。

アルコール関連の小脳萎縮の灰白質が特に影響を受けていることも疑われています。たとえば、言語障害は、アルコールによって引き起こされる小脳萎縮において、多発性硬化症などの他の疾患によって引き起こされる小脳損傷における言語障害とは異なって現れます。
前者では、言語障害は発音が不明瞭で音量が変化するのが特徴です。後者の場合、ゆっくりとした、途切れ途切れの、不明瞭なスピーチのメロディーがよく見られます。

アルコール自体の毒性作用と、おそらく結果として生じるチアミンとビタミンBの欠乏の両方が、小脳の萎縮を引き起こす可能性があります。

一般的な臨床検査とビタミンの測定、および炭水化物欠乏トランスフェリン（CTD）などのアルコール乱用マーカーの測定で情報を得ることができます。別の小脳萎縮は、アルコールを控え、不足しているビタミンを与えることで止めることができます。アルコール依存症の治療が推奨されます。飲酒を続けると小脳萎縮が進行します。

小脳の成長および他の構造の成長と機能性に関して、妊娠中のアルコールが胎児に及ぼす影響も非常に批判的に検討する必要があります。妊娠中のアルコールは、とりわけ小脳の萎縮を引き起こす可能性があります。したがって、妊娠中の飲酒は緊急に警告されます。

このテーマの詳細については、次を参照してください。 アルコールの影響

症状

影響を受けた小脳領域と組織萎縮の程度に応じて、小脳萎縮の特徴的な症状が発生します。小脳は、機能の異なる3つのセクションに分けることができます。ザ・ 前庭小脳 主に平衡器官からの情報を処理し、頭と目の動きを調整する責任があります。ザ・ スピノセレベラム 歩行と立位を調節し、橋小脳は運動技能の微調整と動きの正しい実行に使用されます。

前庭小脳が冒されている場合、関係者は通常、めまい、平衡障害、不安定、言語障害、および眼球運動障害に苦しんでおり、時には複視および眼振戦を伴う。

発話障害は、発音が不明瞭で音量が変化するのが特徴です。この小脳領域は、アルコールが小脳萎縮の原因である場合にしばしば影響を受けます。

脊髄小脳が冒されている場合、通常、いわゆるスタンスおよび歩行運動失調として知られている不安定なスタンスおよび歩行があります。

橋小脳が減少すると、人々はこれらの動きの間に障害のある、目的のない把持と震えに苦しみます。また、筋肉の反対者のブレーキングの遅延、協調運動障害、言語障害、および一連の迅速な動きを実行できないこともあります。
発話障害は、ゆっくりとした、ぼんやりとした、途切れ途切れの発話メロディーが特徴です。
小脳の損傷が多発性硬化症などの病気によって引き起こされる場合、小脳のこの領域はしばしば影響を受けます。

小脳萎縮では、言及されたすべての小脳領域も一緒に影響を受ける可能性があります。小脳の萎縮に関連して、研究者はまた、古典的条件付け、恐怖症、ならびに小脳レベルでの影響を伴う認知および感情的能力の間の関係を疑っています。その結果、小脳の萎縮はこれらの能力や領域を制限し、影響を与える可能性があります。

このテーマの詳細については、次を参照してください。 小脳の機能

診断

関係者の調査と 臨床検査 小脳萎縮の証拠を提供することができます。医師は患者の病歴と経歴について尋ね、それらをチェックします 動き、調整、話し方、目の動き.
と 画像診断 小脳萎縮の程度をより正確に測定することができます。遺伝的原因がある場合は、遺伝的診断を実施し、併存疾患について問い合わせる必要があります。
アルコール関連の小脳萎縮には血液検査が必要です。

小脳萎縮に対する脳のMRI

磁気共鳴画像法としても知られるMRI検査の助けを借りて、小さな減少の正確な範囲を視覚化することができます。周囲の構造物も参加を調べることができます。
磁気共鳴検査は、小脳や他の脳領域の一種の「動的ビュー」を可能にします。機能的MRIは、時間の経過に伴うイベントと小脳領域の活動に関する洞察を提供できます。検査の目的に応じて、造影剤も使用されます。

MRIはX線フリーであり、検査中に提示された規制に従えば、通常、医学的リスクはありません。たとえば、金属を含む衣服や宝飾品は着用できません。

脳のMRI検査のリスク、検査の手順、機能原理、手順、適応症、および期間は、一般的なMRI検査の説明に概ね対応しています。

脳のMRI後、脳の断面画像をPCモニターの各レベルに表示できます。このようにして、小脳の構造を比較的詳細にし、小脳の萎縮を比較的正確に見ることができます。

また、次の場所で関連情報を読むこともできます。 脳のMRI

イラスト脳

大脳（1日-6日）=エンドブレイン-
終脳（大脳）

1. 前頭葉 - 前頭葉
2. 頭頂葉- 頭頂葉
3. 後頭葉 -
   後頭葉
4. 側頭葉 -
   側頭葉
5. バー- 脳梁
6. 側脳室-
   側脳室
7. 中脳- 中脳
   間脳（8日と9日）-
   間脳
8. 脳下垂体 - 下垂体
9. 第三脳室-
   第三脳室
10. ブリッジ- ポン
11. 小脳- 小脳
12. 中脳帯水層-
    中脳水道
13. 第四脳室- Ventriculus quartus
14. 小脳半球- 小脳半球
15. 細長いマーク-
    髄脳（延髄）
16. 大きな貯水槽-
    Cisternacerebellomedullaris後部
17. （脊髄の）中心管-
    中心管
18. 脊髄 - 延髄
19. 外部脳水空間-
    くも膜下腔
    （軟髄膜）
20. 視神経- 視神経
    
    前脳（前脳)
    =大脳+間脳
    (1.-6. + 8.-9.)
    後脳（後脳)
    =橋+小脳（10日+ 11日）
    後脳 （菱脳)
    =橋+小脳+細長い延髄
    (10. + 11. + 15)
    脳幹 （Truncus encephali)
    =中脳+ブリッジ+細長い延髄
    (7. + 10. + 15.)

Dr-Gumpertのすべての画像の概要は次の場所にあります。 医療イラスト

治療

基礎疾患（症候性）がある場合は、最初に治療する必要があります。

原因に応じて、（さらに）具体的で個別に調整された対策が推奨されます。

さまざまな苦情に対する薬物治療の有効性に関する研究は、まだ科学的に結論付けられていません。ある研究では、治療の成功が示されました 運動失調 （例：歩行の不確実性）リルゾール®で観察された。ただし、調査への参加者数が少なかったため、批判的に検討し、今後の調​​査を通じて拡大する必要があります。

たとえば、プロプラノロール、カルバマゼピン、トピラマート、クロナゼパムは、標的運動中の振戦の治療に使用されてきました。ただし、症状の悪化が見られる場合もあります。

眼球運動障害の場合、振戦の治療と複視の治療が区別されます。

目が震えている場合、ガイドラインはバクロフェン、ガバペンチン、および3,4-ジアミノピリジンによる治療を推奨しています。二重画像の場合、プリズムメガネが役立つ場合があります。
ターゲットを絞った目の筋肉のトレーニングは、一部の患者にも役立ちます。

ガイドラインによると、他の付随する症状に応じて、症状を緩和するためにさまざまな薬が推奨されています。副作用を考慮に入れる必要があり、専門家の助けを借りて個別に調整された治療を探す必要があります。

日常生活への自立と参加を維持するために、対象を絞った職業療法、身体療法、言語療法が推奨されます。治療の内容は、影響を受けた人の苦情、リソース、目標に基づいている必要があり、親戚やエイズへのアドバイスも含める必要があります。

平均余命はどれくらいですか？

小脳萎縮の理由は必ずしも同じではないため、一般的な平均余命については何も言えません。それぞれの原因を個別に調べる必要があります。一般的に、症候性の原因による平均余命は、実際の基礎疾患によって決定されると言えます。これらには、例えば、5年生存率が約15％の小細胞肺癌または卵巣癌（卵巣がん）5年生存率は約40％です。アルコールの病気もポイントに該当します。研究によると、アルコール依存症の人の寿命は約20年短くなっています。

遺伝性小脳萎縮のサブグループでさえ明確な傾向を決定することができなかったので、平均余命についての声明は、遺伝性、すなわち遺伝的原因についてなされることができません。しかし、一般的には生活の質について発言することができます。小脳の萎縮は通常、ゆっくりとした慢性的に悪化する病気です。遺伝性の形態は症候的にのみ治療することができます。言語療法、作業療法、理学療法など、さまざまな専門部門が支援します。これが病気の進行を遅らせることが期待されています。不安定な歩行のため、何年も経ってから車椅子が必要になることがよくありますが、これは患者によって異なります。症候性の病気の特別な点は、毒素（アルコールなど）の禁欲が脳組織のさらなる破壊を引き起こさないことです。

コース

小脳萎縮の経過は個人的であり、治癒をもたらすものではありません。適切なライフスタイルの選択は、病気の進行を遅らせることができます。
アルコール関連の小脳萎縮の場合、これには、例えば、 禁酒、不足しているビタミンの追加、アルコール依存症の治療.
対象を絞った作業療法、理学療法、言語療法への積極的な参加は、小脳萎縮の経過を助長する可能性があります。
調和のとれた環境（幼稚園、学校、仕事、居間、余暇活動）も小脳萎縮の進行を遅らせる可能性があります。一方、受動的な相互作用と不適切なライフスタイル（例：アルコールの継続的な消費）は、小脳の萎縮を促進します。
脳の他の領域が減少する小脳の仕事をどの程度引き受けることができるかはまだほとんどわかっていません。これは多くの研究者によって非常に物議を醸している。

小脳萎縮の結果

上記のように、この病気は患者の生活の質に大きな影響を及ぼします。
遺伝性の形態に冒された患者は、回復のチャンスなしに治療に多くの時間を費やします。これらの患者が子孫を持つことを計画している場合は、遺伝カウンセリングを行う必要があります。このような慢性疾患は、しばしば精神への負担であり、無視してはなりません。
すでに説明したように、症状の原因は異なります。アルコール依存症者は、さらなる悪化を防ぐために人生を変える必要があります。癌患者にとって、小脳萎縮は二次診断であり、彼らは激しい癌治療に直面しなければなりません。しかし、私が言ったように、すべての患者が等しく深刻な影響を受けるわけではありません。特に初期の段階では、プロとしてのキャリアを追求し、余暇を計画することは依然として可能であることがよくあります。

デュレーション

ザ・ 小脳の萎縮 治すことはできません。それは病気の進行を遅らせるだけです。病気がどのくらい続くかは非常に個人的であり、根本的な病気と個々の生活条件に依存します。
多くの個々の要因が役割を果たします。そのため、小脳萎縮の期間と進行に関する情報は非常に信頼できません。

小脳の萎縮と認知症

常染色体優性遺伝性小脳萎縮（ADCA-常染色体優性小脳性運動失調）および認知症との関連に関する研究があります。
サブタイプ1のみが、疾患の過程で軽度の認知症と関連があると言われています。とりわけ、注意力と学習能力が妨げられる可能性があります。遺伝型のサブタイプは、遺伝子検査によって決定されます。

また読む：

• 認知症検査
• 認知症の薬

子供の小脳萎縮

A 子供の小脳萎縮 特発性の原因である可能性があります。これは、病気の原因が不明であることを意味します。しかし、それは遺伝的である可能性もあります。
数年前、ウイルス感染に対して使用され、DNA合成、小脳萎縮、および幼児をブロックする特定の薬が発見されました 小脳の損傷 引き起こしました。
DNAの合成は 小脳における神経細胞の形成 幼児時代にはまだ完成していません。したがって、そのような薬は小脳の発達を妨げる可能性があります。

大人と同じ症状、診断手順、治療法が子供の小脳萎縮にも当てはまります。作業療法、理学療法、言語療法は、個別に、子供に優しい方法で実施する必要があります。
それは可能になります 治療の早期開始 推奨されます。これには、広範な子育てのアドバイスを含める必要があります。
せいぜい、統合機関または特別/支援幼稚園や学校の教育者にも情報を提供し、関与する必要があります。