肺高血圧症-どのくらい危険ですか？

はじめに：肺高血圧症とは？

肺高血圧症について話すとき、実際に意味されるのは、肺でのみ発生する高血圧です。
通常の高血圧（体循環全体の血圧が上昇する）と同様に、さまざまな原因で血圧が変化します。これは呼吸に影響を及ぼし、心臓、特に心臓の右半分にも悪影響を及ぼします。

全体として、肺高血圧症はまれな病気です。

肺高血圧症の原因は何ですか？

肺高血圧症には多くの原因があります。
それぞれの原因が発生する頻度は、主に関係者の年齢に依存します。

高齢では、肺高血圧症の原因は通常、心臓の左半分の衰弱です。
その結果、心臓は血液を体に十分に送り出すことができなくなり、肺に戻されます。
これはそこに血液の準うっ血を引き起こし、肺の高血圧を引き起こします。

COPD（慢性閉塞性肺疾患）などの肺組織の多くの疾患も、肺高血圧症を引き起こす可能性があります。
組織の変化は肺の血管にも影響を及ぼし、肺高血圧症を引き起こす可能性があります。

若い人では、肺高血圧症はしばしば遺伝的要素を持っています。
したがって、その素因は受け継がれる可能性があります。
これは、肺の血管の抵抗を調節する特定の遺伝子のさまざまな変異が原因です。
変異による調節不全は、肺の血圧を上昇させる可能性があります。

心不全で生まれた人は、肺高血圧症を発症する可能性も高くなります。
これは、心臓の左半分と右半分の両方の過負荷につながる可能性のある、変更された血流の状態によるものです。
血液が肺に蓄積し、肺高血圧症が発生します。
肺の血管に留まる小さな血栓も、肺高血圧症を引き起こす可能性があります。

これが肺高血圧症の治療方法です

肺高血圧症の治療は、最初に治療できる基礎疾患があるかどうかによって異なります。
たとえば、心不全または肺組織の疾患が肺高血圧症の引き金となる場合、特別な治療を開始する必要がある前に、これらの疾患を最初に治療する必要があります。
肺高血圧症の薬物治療は、肺の血管を広げ、肺の小さな炎症を軽減する薬物の組み合わせで構成されています。
さらに、水の錠剤を使用して水分保持を最小限に抑えることができます。

影響を受ける人の酸素飽和度が90％を下回る場合、酸素療法も使用できます（また見なさい： 酸素飽和度の低下）。
肺高血圧症はしばしば鉄欠乏症と関連しているため、鉄の注入が役立ちます。

身体能力を向上させるように設計された特別なスポーツリハビリテーションプログラムもあります。
さらに、影響を受けた喫煙者は喫煙をやめるべきであり、太りすぎの人の体重を減らすことで症状を改善することもできます。

手術は、唯一の治療（治癒）療法として使用されます。
小さな血栓が肺高血圧症の原因である場合は、手術で取り除くことができます。
遺伝性または特発性の形態では、心肺移植が回復の唯一のチャンスであることがよくあります。

これらの薬は使用されています

肺高血圧症に対する特別な薬は、それらの血管拡張作用によって特徴付けられます。
血管反応性検査が陽性の場合、一酸化窒素（NO）を投与すると、肺高血圧症が特に強く減少します。
なぜなら、血管反応性試験は、一酸化窒素が血管の拡張を成功に導くかどうかをテストするためです。
この場合、アミオダロンなどのカルシウムチャネル遮断薬を使用できます。

エンドセリン受容体拮抗薬（アンブリセンタン、ボセンタン、マシテンタン）などの他の薬物は血管壁に直接作用します。
シルデナフィルなどのPDE-5阻害剤とリオシグアト薬は、一酸化窒素の代謝を妨害することにより血管拡張作用を持っています。

これが肺高血圧症の予後です

肺高血圧症は、いくつかの場合にのみ治癒することができる病気です。
したがって、影響を受ける人々のほとんどは、病気を一生維持します。

治癒の唯一の機会は、血栓によって引き起こされる肺高血圧症です。
これらは8〜10時間かかる手術で剥がすことができるため、その後肺高血圧症は検出できなくなります。
他の形態の肺高血圧症の場合、予後は通常、基礎疾患（多くの場合、肺組織疾患を含む心疾患）に依存します。

冠動脈疾患の平均余命については、冠動脈疾患の平均余命をご覧ください。

どの値が正常で、どれが異常ですか？

肺高血圧症では、多くの異なる値を測定できます。
心臓カテーテルでは、重要なのは肺循環の圧力です。
これが平均して25mmHgを超える場合、肺高血圧症について話します。

血中の酸素飽和度も役割を果たします。
通常は95％以上です。
90％未満では、酸素化の障害（酸素による血液の富化）が確実にあり、これは高い肺圧を示している可能性があります。

心臓の損傷を特定するために、NT-proBNP値が血中で測定されます。
これらは、左心室が伸ばされすぎると放出されるペプチドホルモンです。
健康な人のNT-proBNP値は100 pg / ml未満で、病気の人はすぐに1,000 pg / mlをはるかに超え、多くの場合10,000 pg / mlを超えることもあります。

病気の人の酸素飽和度の値

酸素飽和度は、血液が酸素でどれだけ濃縮されているかを示します。
健康な人では、この値は95％を超えます。
肺高血圧症に苦しむ人々の場合、安静時の値も95％を超えることがありますが、6分間の歩行テストなどのストレステストでは90％を下回ることがあります。
安静時でも酸素飽和度が90％を下回る場合は、長期の酸素療法を検討する必要があります。

肺高血圧症はこれらの症状によって認識できます

肺高血圧症の症状は多様で非常に非特異的であるため、この疾患はしばしば非常に遅く認識される理由です。
通常、最初の兆候は回復力とパフォーマンスの低下です。
これは特に、スポーツや階段を上るなどの運動の場合に当てはまります。
しかし、重い荷物を運ぶことも、影響を受ける人々にとってしばしば困難です。
さらに、疲労が増すことがよくあります。

病気の進行した段階では、息切れがあり、運動量はほとんどありません。
さらに、心臓は肺の血圧の上昇によって損傷を受けるため、血液が体に逆流します。
その結果、足首や下肢などに水分が溜まります。

めまいや失神の呪文などの心血管障害は、心臓の損傷によっても引き起こされます。
肺が血液中に酸素を輸送する能力が低下しているため、チアノーゼと呼ばれる現象も引き起こします。
これは、組織に酸素が不足しているため、唇や指などが青みを帯びることがあります。

疾患の経過と肺高血圧症の影響

病気の始まりには、通常、肺循環の血圧がわずかに上昇しています。
この増加した血圧のために、心臓の右半分はより多くのポンプ能力を提供しなければなりません。
通常、これは最初に心筋を訓練し、それらは厚くなり、強くなります。
効果は、筋力トレーニングによってトレーニングされる筋肉に匹敵します。

しかし、時間の経過とともに、肺高血圧症が増加するため、心臓はこれまで以上に機能しなければなりません。
ある時点で、訓練された心筋が必要な力を生成できなくても、血液が心臓から肺に完全に輸送されなくなります。
その結果、心臓の右半分に血液の鬱血が起こり、右心室と右心房が拡大します。
心臓の構造の変化は、不整脈を引き起こします。
さらに、血液が体内に逆流するため、保水性が向上します。

息切れやめまいなどの症状は、最初は激しい肉体運動でのみ発生しますが、時間の経過とともに一般的になります。
その増加したストレスのために、心臓は身体活動中に必要とされる追加のポンプ力を生成することがますます少なくなります。

あなたは肺高血圧症でどんなスポーツができますか？

肺高血圧症の場合、持久力スポーツが特に推奨されます。

これには、たとえば、サイクリングやジョギングが含まれます。
ノルディックウォーキングや定期的なウォーキングも適したスポーツです。
水が外から胸に圧力をかけるので、誰かが肺高血圧症で泳ぐべきかどうかは、病気の重症度によって異なります。

短期間の大きな運動を伴うスポーツはかなり不適切です。
したがって、重量挙げなどのウェイトスポーツは避けてください。

運動が高血圧に及ぼす一般的な影響について詳しくは、次の記事をご覧ください。高血圧と運動-何を考慮すべきですか？

これは末期肺高血圧症のようです

肺高血圧症の末期は、主に右心不全、すなわち心臓の右半分の衰弱を特徴とします。
心臓の右半分は、常に肺の高血圧に対抗して送り出さなければなりません。
しかし、心臓が必要な圧力を加えることができなくなった場合、心臓の右心室と右心房が拡大します。

心不整脈が発症し、しばしば失神やめまいを引き起こします。
右心に血液がたまると、特に脚の水分貯留が増加します。

また、わずかな運動や休息中でも息切れが目立ちます。

次の記事を読むと、脚の保水、いわゆる浮腫の治療が最も効果的です。これは脚に水を入れて行うことです。

肺高血圧症の平均余命はどれくらいですか？

肺高血圧症の平均余命は、血圧の上昇の根底にある病気に大きく依存しています。

基礎疾患が容易に治療できる場合（多くの小さな血栓によって引き起こされる肺高血圧症など）、平均余命は非常に良好です。
先天性心疾患または後天性左心不全による肺高血圧症の人は通常、長期間生存します。

しかし、それが遺伝性または特発性の肺高血圧症である場合、診断時の平均余命は非常に限られています。
3年以内の生存率は約70〜80％と想定されています。

何が平均寿命に影響しますか？

平均余命は、心臓が肺高血圧症によってどれほどひどく損傷されているかによって主に影響を受けます。
通常、心臓の右半分は高血圧と戦うのに長い時間がかかります。
しかし、ある時点で、心臓は代償不全に陥り、その後、高圧に対してポンプで送ることができなくなり、非常に短時間のうちに、血液が体の循環に大量に滞留します。
これには、突然死に至る可能性のある重度の不整脈がしばしば伴う。

このような右心の急性増悪の治療法は、強力な利尿薬の治療で構成されており、強力な水錠剤または輸液を使用して、循環から大量の水分が排泄されます。

医師は肺の過剰な圧力をどのように診断しますか？

肺高血圧症の診断は通常、非常に遅れて行われます。つまり、疾患がすでに進行している場合です。
この理由は、病気の希少性です。そのため、影響を受ける人々は、数か月から数年後に病気の検査を受けることが多いのです。
症状が発生した場合、通常は最初に心臓の超音波検査が行われます。
心臓の右半分の拡大と血液の流れの状態の変化に気づくことができます。

最終診断は心臓カテーテルを使用して行われます。
ワイヤーは通常、首から心臓に押し出されます。
そこで血圧を測定することができ、したがって、肺循環の増加した圧力を決定することができる。

さらに詳しい情報

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