急性リンパ性白血病(ALL)

広義の同義語

白血病、白血病、ウイルスHTLV IおよびHTLV II、ヒトT細胞白血病ウイルスIおよびII、ドイツ語:Humanes T細胞白血病ウイルスIおよびII、 フィラデルフィア染色体

定義

このタイプの変性細胞は、リンパ細胞(リンパ球)の初期段階に属します。このタイプの白血病においても、疾患の急性の、すなわち急速な経過が予想され得る。それは主に細胞発達の初期段階に影響を与えます。

周波数

それは子供の最も一般的な白血病です。それは、成人で5番目に多い白血病です。ただし、80歳から、小児期と同様の新しい症例が記録されます。

このトピックの詳細については、こちらをご覧ください: 子供の白血病

原因

原因のほとんどは、一般的な白血病の章にあります。 ALL(急性リンパ芽球性白血病)でも遊ぶ ウイルス 創造における重要な役割。ウイルスHTLV IおよびHTLV II(ヒトT細胞白血病ウイルスIおよびII、ドイツ語:ヒトT細胞白血病ウイルスIおよびII)は、日本およびカリブ海におけるこの種の白血病の発症の原因とされています。他の原因は、やはり遺伝子キャリア(染色体)の不規則性(異常)です。いわゆる9につながる染色体9と22の間の非定型の接続(転座) フィラデルフィア染色体 影響を受けた細胞の抑制されない成長につながります。上述のフィラデルフィア染色体のこの形成は、成人のALL(急性リンパ芽球性白血病)の1/5とすべての小児ALL(急性リンパ芽球性白血病)の約5%の原因です。

症状

ALLの症状は 非常に異なります 正確に絞り込むことは困難です。原則として、症状(貧血、感染しやすさ、青白さなど)は、 AML (急性骨髄性白血病)が発生します。しかし、次のような症状 頭痛 またはこのタイプの白血病はしばしば 髄膜 (メニンジ)影響を受ける。の リンパ節 AML(急性骨髄性白血病)よりも頻繁に触知できます。その後、特定の地域にあります。首、脇の下、または鼠径部の円形の楕円形リンパ節の触診。

血液検査なしでは、病気を確実に診断することはできません。 3つの血球列すべての変化を血液で検出できます。

1.赤血球の減少(貧血)

2.低血小板(血小板減少症)

3.白血球の増加(白血球増加)および減少(白血球減少)

ご覧のとおり、 白血病 病気の疑いを引き起こす可能性のある多くの非特異的な症状が発生します。

診断

手順は、AML(急性骨髄性白血病)について説明されている手順と同じです。だから、それは採血後でなければなりません 示差血球数 血小板や赤血球、白血球の正確な数を読み取ることができます。

ここで強調すべきことは、遺伝子キャリアの異常を検出するための遺伝子分析の非常に重要なことです(染色体異常)、これらは予後にとって非常に重要であるため。診断におけるAML(急性骨髄性白血病)との1つの違いは、ALL(急性リンパ芽球性白血病)では、 中枢神経系 注意を払う必要があります。だから神経水のパンクがあるはずです(CSF穿刺)または コンピュータ断層撮影記録 髄膜または神経水の侵入を検出するための頭部(いわゆるCCT)の。そのためのリンパ節の拡大を取得するには 目に見えない領域を検出するには、腹部の拡大を含む腹部のコンピューター断層撮影画像を作成する必要があります 脾臓 (脾腫)または 肝臓 (肝腫大)。

コース

ALLでは、血液中の細胞が変性し、典型的な症状を引き起こします。

慢性白血病とは対照的に、急性白血病の症状は 短時間。多くの場合、症状は数日以内に急速に進行します。

最初は、正常な血液形成の制限の増加による主な症状があります。影響を受けた人々はそれから苦しむ 貧血 印象的な 皮膚の蒼白とパフォーマンスの低下。患者の約3分の1が診断時に診断不足に苦しんでいる 出血 (例:歯茎と鼻血)および繰り返し発生する重度のもの 感染症。ほぼ60%は病気の発症時に痛みがない リンパ節の腫れ または拡大した脾臓を見つける。

この件について詳しくは、次をご覧ください。 貧血

プロセスの過程で、白血病細胞はさまざまな臓器に「移動」し、体全体に広がります。考えられる症状には、 骨の痛み (骨病変の場合)および 頭痛 (神経系が影響を受ける場合)。ただし、原則として、臓器への浸潤は進行した段階でのみ発生します。冒された人の約9%だけがALLの初めに臓器の白血病に苦しんでいます。

時間の経過とともに頻繁に発生し続けます 減量と食欲不振.

未治療の急性リンパ芽球性白血病は常に致命的であるため 治療のクイックスタート 不可欠です。それは非常に攻撃的な病気であるため、治療はそれに応じて集中的でなければなりません。この目的のために、様々な化学療法剤を使用して、いわゆる「ポリケモセラピー「結合。

この件について詳しくは、次をご覧ください。 化学療法

治療の過程でさまざまな副作用が観察されます。しばしば最初に 吐き気と嘔吐 前景に。多くの場合、口腔粘膜の炎症(粘膜炎)があります。

その後、患者はしばしば重症になり、時には生命を脅かす感染症。後で、例えば一時的な神経または腎臓の損傷もあります。

通常、治療期間はおよそ 1年半から2年.

子供のすべて

小児白血病の約80%は急性リンパ性白血病のグループに属しています。したがって、病気は 子供の最も一般的な血液がん。全体として、小児がんの約3分の1を占めています。年間約500-600の新しいケースで、それはまだまれな病気の1つです。

影響を受けた人々は数週間以内に最初の症状を発症します。多くの子供は最初は失敗する傾向があります 不特定の苦情 オン。これらには、 疲労感、発熱、または著しく青白い肌。特に小さな子供は、遊ぶことに興味を失い、「鈍い」ように見えます。

彼らが小さく、点状であることは珍しいことではありません 皮膚出血 発見する。医者はそれから話します "点状出血“.

白血病細胞も免疫系を損なうため、若い患者の多くは再発、時には重度 感染症.

原則として、ALLは、特に小さな子供がいる場合、多くの人がいる本物の「カメレオン」です。 異なる症状。これらには、骨の痛みや上腹部の不快感。

ありますか?血液検査でALLの証拠が示された場合、診断は 骨髄穿刺.

この時点で遅くとも、影響を受けた子供たちは 専門児童クリニック (小児腫瘍学/血液学)参照。

次のような検査 超音波またはMRIは、今後の治療計画に不可欠であり、他の臓器の蔓延を排除することができます。

一つは不可欠です できるだけ早く治療を開始する、ALLは急速に進行し、治療せずに放置すると短時間で死亡します。治療の焦点は 化学療法。白血病細胞は、さまざまな物質を組み合わせることによって非常に頻繁に抑制できます。さらに、放射線、抗体または骨髄移植が使用できます。

幸いなことに、小児の急性リンパ芽球性白血病の予後は過去数十年で大幅に改善しました。そうです 五年 診断後、例えば 90%無病!

治療

彼らはまたのためのと同じスキームです AML (A.くて メートル陽気な L白血病)、すなわち、化学療法、外来または自己幹細胞の寄付(まだ実験的).

との違い AML (aくて メートル陽気な L白血病)は、 アレス (A.くて lリンパ性 L白血病)、髄膜も考慮する必要があります。したがって、現場で直接投与され、現場で機能する薬剤も投与する必要があります。 メトトレキサート、または患部を照射することを検討してください。再び、薬は役割を果たす イマチニブ 上記のフィラデルフィア染色体が腫瘍の原因である場合、重要な役割を果たす。近年では 化学療法 治療の優れた結果 アレス (A.くて lリンパ性 L白血病)。

このトピックの詳細は次のとおりです。 化学療法の副作用

回復のチャンス

急性リンパ芽球性白血病(ALL)は非常に複雑な臨床像であるため、 予後に関する一般的に有効な陳述はない または平均余命を減らします。

しかし、時間の経過とともに、いわゆる "危険因子" 設立される。簡単に言えば、これらの要因により、疾患が治療にどの程度よく反応するか、および疾患の再発(再発)のリスクがどれほど高いかを概算できます。

なぜなら基本的に:それはより良い 治療反応、回復の可能性が高くなります。したがって、治療を開始する前に、考えられる危険因子を注意深く特定し、それに応じて治療を調整します。

以下の危険因子が急性リンパ芽球性白血病に関与しています:

1.年齢

子供達 2歳から10歳の間で 最高の予報。さらに、急性リンパ芽球性白血病は、この年齢層で最も一般的な白血病の形態です!

病気はかなり好ましくないものとして評価される 人生の最初の年の前と人生の50年後。また、年齢とともに、その他の数 既往症、 といった。高血圧または糖尿病が増加します。この種の以前の病気は、積極的な白血病治療の忍容性を低下させる可能性があります。

2.サブタイプ

急性リンパ芽球性白血病の臨床像には、多数のサブグループがあります。この正確な分類を行うために、 イムノタイピング。この複雑なプロセスでは、白血病細胞は血球系列の正確なレベルに割り当てられます。たとえば、 Bリンパ球に由来する白血病、いわゆる「B細胞白血病」一方、悪性癌細胞はTリンパ球に由来することもある。次に、「T細胞白血病'.

急性リンパ芽球性白血病のさらなる分類は複雑で多層的であり、一部の医療専門家には汗をかかせるほどです。ただし、原則として、以下のサブタイプはあまり良くないと見なされます。

  • pro-B-ALL
  • 初期のT-ALL
  • 成熟したT-ALL

3.蔓延のパターン

病気の過程で、白血病細胞は原則として 体のすべての臓器と部位 出没。最初に診断されたときに体内に広がる病気が少ないほど、回復の可能性が高くなります。白血病にかかっている髄膜などの神経系の一部がすでに影響を受けている場合(白質髄膜症)、予後はかなり良くありません。

4.白血球数

白血球、よりよく知られている "白血球「急性リンパ芽球性白血病の経過において重要な役割を果たす。最初にそれらが大幅に増加している場合、これは病気の攻撃的な形態を示しており、長期的には予後不良です。

ただし、要約すると、ALL imの予後は 個別のケース 決定する必要があります。平均余命に関する一般的な記述は、そのような複雑な疾患ではほとんど不可能であり、多くの側面を個別に考慮してのみ検討できます。