内科

肺線維症

肺線維症とは何ですか？

肺線維症を伴うさまざまな要因により、肺組織には不可逆的な（不可逆的な）変化があります。線維症下臓器の結合組織の増加を理解しています。

肺は結合組織の増加により本来の弾性を失うため、これは肺で特に問題になります。胸の呼吸動作により多くの力を加える必要があります。肺胞から血管への酸素の通過は、結合組織の層が増加することによってさらに困難になります。したがって、血中の酸素濃度が低下します。

その結果、パフォーマンスが大幅に低下し、安静時でも息切れが起こります。したがって、肺線維症は深刻な慢性疾患です。

肺線維症の原因

肺線維症には多くの原因があります。最初に、既知の原因と未知の原因を区別します。残念ながら、肺線維症の原因は、多くの患者では発見できません。次に、1つについて話す 特発性肺線維症。 未知の原因に加えて、肺線維症の多くの研究されたトリガーもあります。

これには、アスベストや石英粉塵などの有害物質の吸入が含まれます。しかし、タバコの煙も肺線維症を引き起こす可能性があります。これは特定の薬物にも適用されます。化学療法薬またはアミオダロン、これは不整脈の治療に使用されます。

がん治療の一環として胸部でなければならない照射は肺に損傷を与え、線維症を引き起こす可能性もあります。

次のような特定のリウマチ性疾患について関節リウマチまたはエリテマトーデスも、肺線維症を発症するリスクがあります。これはアミロイドーシスなどの病気にも当てはまりますまたはサルコイド。特にサルコイドでは、肺が関与することが多く、治療せずに放置すると、最終的には肺線維症につながります。

アミロイドーシスの詳細については、次のトピックを参照してください。 貯蔵病-何がありますか？

遺伝性の原因はありますか？

はい、肺線維症の遺伝的原因もあります。
特に特発性肺線維症（IPF）遺伝的要因が役割を果たす。特発性の形態の肺線維症では、明確なトリガーを決定することはできません。しかし、私たちは今、影響を受けた人々の家族にこの病気の特定の蓄積があることを知っています。したがって、遺伝的要因または遺伝的要因も役割を果たすと考えるのは当然である。しかし、これはまだ詳細に検討されていません。

患者の親族自身が持っているというだけです配置肺線維症を持っている、すなわち、正常な人口よりも少し病気にかかりやすいです。ただし、必ずしも肺線維症を発症する必要はありません。ただし、肺線維症に遺伝的素質がある人は、いかなる状況下でも喫煙しないことが重要です。ニコチンを摂取することで、病気が発生するリスクが著しく高くなります。

また読む： 禁煙する方法

放射線照射後の肺線維症

腫瘍疾患の治療には放射線が必要な場合があります。
乳がん、肺がん、リンパ腺がんの場合、胸部の放射線療法が必要になることがあります。今日、腫瘍とそれに対応するリンパドレナージを非常に正確に照射できたとしても、肺組織も影響を受けることがあります。結合組織の増殖の過程で、不可逆的（＝不可逆的）な肺線維症が発症する可能性があります。

これに関する詳細情報： 放射線治療後の長期的影響

肺線維症およびリウマチ

リウマチにおける肺疾患は珍しいことではありません。さらに、抗リウマチ薬も肺を損傷する可能性があります。
運動中に咳や息切れなどの不満がある場合は、すぐに肺の損傷を考えてください。肺線維症は、リウマチ型のすべての疾患で発生する可能性があります。

それは主に強皮症またはエリテマトーデスの患者に影響を与えます。しかし、典型的な関節リウマチである関節リウマチの患者も、肺疾患を発症する可能性があります。喫煙と特殊薬による治療は、肺線維症（TNF阻害剤）。この形態の肺線維症は、コルチゾンまたは他の免疫抑制剤によるリウマチによって治療できます。

あなたもこれに興味があるかもしれません：関節リウマチ

化学療法後の肺線維症

がん治療の一環として、患者はしばしば放射線に加えて化学療法を受けなければなりません。これが癌の患者を治すかもしれないとしても、化学療法が長期的な効果を持っているかもしれないことは可能です。これは、 ブレオマイシン.

化学療法中に肺線維症を発症するリスクは、高用量の場合、肺に有害な他の薬物との併用療法、特に胸部に追加の放射線を併用する高齢患者では特に高い腎機能の低下。

また読む： 化学療法の副作用

私はこれらの症状によって肺線維症を認識します

初期の段階では、肺線維症の症状はしばしば非特異的です。慢性の咳と運動中の息切れの増加により、人は肺疾患を考える必要があります。
ほとんどの場合、乾いた、くすぐったい咳です。ただし、発熱することもあります。次に、肺炎の誤った診断がなされることがあります。
他の進行した肺疾患と同様に、末期肺線維症の患者は安静時でも息切れに苦しんでいます。

詳細については、こちらをご覧ください：肺炎の症状

肺線維症の診断

肺線維症は非常に多様な疾患であり、したがって、診断するのは容易ではありません。しかし、次のような症状 慢性咳 そして 運動中の呼吸困難。既往歴では、肺線維症の引き金があるかどうかを具体的に判断できます。身体検査の後に一連の試験が続きます。

最初の検査は確かに肺機能検査になります。これはかかりつけの医師のオフィスで行うこともできます。ここでは、肺線維症の疑いが確認されています。その後、パスはスペシャリストに続きます。これは、イメージング研究が X線画像 と コンピュータ断層撮影 実施した。高解像度コンピュータ断層撮影は最も重要な診断ツールです。この検査での注目に値しない所見は、肺線維症を除外します。

あなたは下記にもご興味がおありかもしれません： 肺機能検査

肺のX線

肺線維症の場合、通常の胸部X線は通常異常を示します。放射線科医はこれらを次のように呼びます 乗算を描く 肺の構造。実際には、 空気で満たされた肺組織 X線で 黒を表す, 白い現れる血管そして 結合組織中隔.

肺線維症の場合、肺組織の結合組織リモデリングが増加します。この結合組織の増加は、X線で確認できます。診断を確定するために選択する検査は、高解像度コンピューター断層撮影（CT）です。

また読む：

胸部レントゲン
肺のCT

肺線維症の治療と治療

肺線維症の状況での肺組織の結合組織リモデリングは、通常不可逆的です。ほとんどの形態の肺線維症の原因となる治療法はありません。したがって、重要な治療目標は、起こり得る引き金を排除することによって疾患のさらなる進行を防ぐこと、および症状を可能な限り効果的に治療することによって生活の質を改善することです。

肺線維症の原因がわかっている場合は、それらを排除する必要があります。仕事で粉塵を吸い込んだ患者さんは転職が必要です。
原因がリウマチ性疾患である場合、これは可能な限り最適に治療されるべきです。
肺線維症自体はしばしば炎症性の要素を持っているため、多くの患者がコルチゾンで治療されています。

しかし、特発性の形態の肺線維症の患者は通常、治療に対してあまりよく反応しません。現在、以下のような特発性形態の治療が承認されている新しい薬物があります。 ピルフェニドン そして ニンテダニブ。これらにより、病気のさらなる進行を防ぎます。

末期肺線維症の若い患者に対する最後の選択肢は、肺移植です。対症療法では、特定の段階以降のすべての患者が長期酸素療法を受けます。この酸素療法では、患者はほぼ1日のうちに酸素補給を受けます。

肺線維症は治療可能ですか？

肺線維症は、今日の科学にとって治癒可能ではありません。
すでに肺で起こっている結合組織の変化も不可逆的です。さらに、肺線維症の原因によっては、進行を止めることができるかどうかも異なります。特発性の形態では、肺線維症の引き金は知られていない。したがって、因果療法はありません。病気は通常進行します。この時点では治療法はありません。

科学はもちろん、病気の経過を少なくとも著しく遅くする可能性のある新薬を研究し続けるために一生懸命働いています。しかし、これまでのところ、研究の進歩はありません。
これは、平均余命が大幅に短縮されるため、若い患者にとって特にストレスになります。これらの患者の唯一の希望は肺移植です。移植により、患者の生活の質が大幅に向上し、生活の質も少し向上します。肺移植の5年後、移植レシピエントの70％はまだ生存しており、新しい免疫抑制薬によってこの数は着実に改善されています。しかし、ドナー臓器の不足と手術の重症度のため、肺移植は数人の選択肢に過ぎません。

この件に関する詳細情報は、こちらから入手できます。 肺移植

肺線維症の病期

肺線維症の初期段階では、患者は、最初は、力を加えられたときに咳と息切れのみを患います。

しかし、ほとんどの場合、この病気は発症し続けます。進行した段階では、症状はより深刻です。血中の酸素不足は チアノーゼ （唇の青色）。安静時でも、患者は呼吸が困難です。耐荷重は非常に限られています。肺循環の圧力が上昇すると、右心にもストレスがかかります。

肺線維症の末期は「ハニカム肺」であり、肺組織は非常に後退しているため、主に結合組織の空洞に置き換えられています。

このトピックにも興味があるかもしれません： 胸膜中皮腫

肺線維症の疾患経過

肺線維症は一律の臨床像ではありません。むしろ、それは肺の結合組織の増加がある多くの病気の総称です。したがって、疾患の経過はしばしば非常に異なります。ほとんどの場合、トリガー要因を特定して排除できるかどうかによって異なります。ほとんどの場合、原因療法がなく、結合組織のリモデリングが不可逆的である場合でも、肺に優しいライフスタイルを促進するには、早期診断が重要です。喫煙は病気の経過を非常に加速させます。絶対的なニコチン禁断は、肺線維症の患者に推奨されます。

あなたは下記にもご興味がおありかもしれません： 禁煙-しかし、どうやって？

特発性の肺線維症の原因は不明です。通常、この疾患は慢性的に進行します。つまり、時間の経過とともに進行します。症状は悪化し、末期の患者は安静時でも息切れに苦しんでいます。長期の酸素療法が必要です。肺循環の圧力の増加は、心臓の右半分のストレスを増加させます。その後、患者は右心不全に苦しみます。肺線維症の末期では、患者は非常に深刻な病気であり、ベッドから起き上がれません。ほとんどの末期患者は死にます。

肺線維症の平均余命

肺線維症の予後は主にその原因に依存します。トリガーがわかっていて、早期にオフにすることができる場合、予後は良好です。しかし、それが進行を防ぐのが難しい特発性の形態である場合、予後は不良です。

基本的に、肺線維症は通常、生活の質の大幅な悪化につながる深刻な病気です。平均余命も大幅に制限されています。残念ながら、ほとんどの形態で原因療法はまだないため、診断から通常2〜5年です。したがって、肺移植は通常、肺線維症の若い患者にとって唯一の希望です。

これに関する私たちの記事を読んでください： 肺線維症の平均余命

これは末期肺線維症のようです

末期肺線維症の患者は非常に深刻な病気です。それらのほとんどは死ぬ。
患者は寝たきりです。あなたは安静時でも息切れに苦しんでいます。唇は青みがかった変色（チアノーゼ）です。肉体的緊張はもはや起こり得ない。すべての患者は、ほぼ毎分、追加の酸素に依存しています。これは、長期酸素療法の一環として自宅でも可能です。
右心へのストレスの増加により、患者はまた、下肢浮腫、頸静脈うっ血、およびうっ血した肝臓からの腹液を伴う右心不全の症状に苦しみます。そのような段階では肺移植はもはや不可能であるため、ほとんどの患者はその過程で死亡します。

肺線維症は伝染性ですか？

いいえ、肺線維症はウイルスや細菌が原因ではありません。したがって、感染は不可能です。
ただし、アスベストやほこりっぽい煙を他の人が吸うように吸入すると、肺線維症が発症する可能性があります。これらの毒は誰の肺にもダメージを与えます。ただし、肺線維症患者との接触は伝染性ではありません。特発性の形態であっても、ここでは肺線維症の原因は不明であり、遺伝的要因についてもっと考えると、感染症は事実上不可能です。