巨細胞性動脈炎

同義語

側頭動脈炎、頭蓋動脈炎、ホートン動脈炎、ホートン病

定義

巨細胞性動脈炎 血管の炎症性疾患に属しています。それはリウマチ性疾患のグループに属します(リウマチ)。影響を受けるのは 大動脈 そして 動脈静脈や毛細血管ではありません。 (したがって、動脈炎という名前は動脈の炎症です。)

2つの異なる形式が区別されます。

  1. 古典的な形は上の外の炎症を表しています 側頭動脈(lat。A.側頭筋)。通常、鎖骨領域全体が頭に引き込まれます。 頚動脈 (緯度。 頚動脈)と分岐動脈は、炎症過程に関与しています。脚の動脈や腸の動脈もほとんど影響を受けません。
  2. 1つの形式が優先的に影響を与える 大動脈 そしてそれらの大きな枝。

疫学

病気は主に50歳以上の高齢の患者に影響を与えます。
女性は男性よりも影響を受けることが多い。
人口10万人未満で年間約30件の新規症例が発生し、巨細胞性動脈炎が血管の最も一般的な炎症です(血管炎)。特にリウマチ性疾患(リウマチ) オン。

原因

巨細胞性アテローム性炎(テモラリスアテロームホートン)の原因はほとんどわかっていません。素因(遺伝的素因)が役割を果たす可能性があります。免疫系が自分の体に向けられている疾患との関連があります(自己免疫疾患=リウマチ;ギリシャの自動車=自己参照)。病気の発生は、血管への以前の細菌性またはウイルス性損傷によって支持されます。

症状

主な症状は頭痛です。側頭動脈 頭蓋骨 厚みがあり(外側から見える)、圧力に非常に敏感です。ほとんどの場合、頭蓋骨の片側のみが影響を受け、場合によっては左側と右側の両方が影響を受けます。一般的に、疲労感の強い病状があります。熱、 うつ病、食欲不振と体重減少。さらに、血液中に炎症の兆候を検出できます(赤血球沈降速度(ESR)およびC反応性タンパク質(CRP)の増加)。
病気が進行するにつれてさらに合併症が発生します:dasの蔓延 動脈(眼性動脈)を供給すると、血管が閉塞する可能性があります。次に、目(特に、 視覚的印象 不可欠な網膜)もはやまたは不十分に血液が供給されています。結果は視覚障害から 失明 (すべての病気の人の約半分)。

65歳以上の患者は、肩の痛みや朝の四肢のこわばり(これは、 リウマチ性多発筋痛 と呼ばれる)。その理由は、内側から関節を裏打ちしている結合組織の付随する炎症です(滑液、したがって炎症は滑膜炎と呼ばれます)。

病気の発生

血管の炎症性破壊は、2つの異なる方法で発生します。これには、自身の免疫システムが関与しています。一方で、防御細胞(白血球、大きな白血球)は、血管の構造に付着して連鎖反応を開始するタンパク質(いわゆる抗体)を形成します。さまざまな内因性細胞だけでなく、血管を破壊する酵素やメッセンジャー物質(メディエーター)が関与しているセット(いわゆる免疫反応タイプII)。いわゆる巨細胞は、通常炎症に関与しており(したがって名前)、影響を受けた血管の顕微鏡検査(下記参照)で検出できます。

血管損傷の2番目の可能性は、免疫細胞の過剰反応によって形成されたタンパク質と、血液中に浮遊する身体自身の構造(抗原)との望ましくない接続です。これらの化合物は免疫複合体と呼ばれ、破壊的な連鎖反応を引き起こします。どちらの場合も、結果は

  1. 内部(内膜と呼ばれる)血管層と
  2. 中間層(メディア)は、小さな特殊な筋細胞で構成されています。

さらに、弾性膜は血管壁の2つの層の間でばらばらになります。これらの特徴的な血管の変化は、組織サンプルを顕微鏡で観察するときに巨細胞性動脈炎(ホートン病)の明確な決定(臨床症状が不十分な場合)を促進します。ただし、血管全体に影響を与える必要がないため、既存の血管変化の明確な検出は、疾患の確実な除外よりも簡単です。すると、血管サンプルの影響を受けていない部分が誤って削除されたため、組織サンプルの材料は明らかに健康で目立たなくなります(いわゆるスキップ病変)。これを避けるために、2センチを超える長さの血管片がしばしば取り除かれます。

血管の狭窄を伴う巨細胞性動脈炎(ホートン病)の最初の兆候は、超音波検査(超音波検査)でもあります。血管の厚さは超音波検査中に決定できます。特に大きな血管では、血管壁の厚さをミリメートル単位で決定できます。超音波検査で覆われた血管壁はホートン病を示している可能性があります。ただし、動脈硬化などの他の血管疾患も血管壁を厚くする可能性があります。

診断

診断を確実にするために、 超音波検査 または1つ 頭部の磁気共鳴画像 (頭のMRI)。磁気共鳴超音波検査は、炎症を起こし、変化し、隠れた血管壁を視覚化するためにも使用できます。
巨細胞ラテライトの明確な診断は、炎症を起こした血管のサンプル(生検)と組織学的(組織)検査でのみ行うことができます。
へのさらなる参照 ホートン病 炎症値が増加した血液検査、および必要に応じてリウマチの証拠-血液の典型的な変化/ 検査値 (例えば、リウマチ因子または antiウクライナ語 A.ntibodies(ANA))与える。

治療

病気は深刻なので、病気の進行を防ぐために典型的な症状が疑われる場合は直ちに治療を開始する必要があります。高用量コルチコステロイド(コルチゾン)、炎症を含むことになっています。それが改善するとき、線量はそれからゆっくり減らされて、可能な限り低い線量で1年か2年の間続けられます。あるいは、コルチコステロイド(コルチゾン)は、完全または部分的に免疫抑制剤(例えば、 メトトレキサート)交換してください。

予報

治療なしでは、影響を受けた人々の30%が失明します。治療をすぐに開始し、一貫して実施すれば、ほとんどすべての患者が無症状になる可能性があります。
慢性的な前駆体は例外です。