アルファ1アンチトリプシン
前書き
アルファ-1-アンチトリプシンは、タンパク質構造の1つです。つまり、血清中を泳ぐタンパク質です。名前は、これらのタンパク質を特定するために使用された研究に由来しています。で 血清タンパク質電気泳動 これらのタンパク質はアルファ1グループに属しています。
アルファ-1-アンチトリプシンは、タンパク質を分解する酵素であるトリプシンのアンタゴニストです。血液に有害なこのトリプシンは、したがって、アルファ-1アンチトリプシンによって阻害されます。 α-1-アンチトリプシンはトリプシンだけでなく他の酵素も阻害するため、プロテアーゼ阻害剤とも呼ばれます。
詳細については、こちらをご覧ください。 トリプシン
α-1-アンチトリプシンの役割、機能、用途
アルファ-1-アンチトリプシンは、タンパク質分解酵素の阻害剤です。それはのタンパク質に属しています セルピン家セルパイン遺伝子にエンコードされています。
トリプシンなどのタンパク質分解酵素は消化を助ける重要な酵素ですが、血液に有害です。体が必要とする血中の血清タンパク質は破壊される可能性があり、これはアルファ-1-アンチトリプシンによって防止されます。
血清タンパク質は、研究でさまざまなサブグループに分類できるさまざまなタンパク質の大きなグループです。あなたは、とりわけ 免疫防御における課題 そしてその 血液凝固 体の。これらのタンパク質のほとんどは肝臓で生産されます。あ 酵素による分解の増加は多くの有害な結果をもたらすでしょう 人々のために。
それはトリプシンだけではないので、より一般的な名前はプロテアーゼ阻害剤です。 α-1アンチトリプシンに加えて、他の多くのプロテアーゼ阻害剤があります。プロテアーゼはまた、血液凝固や体の他の多くのプロセスの一部です。
プロテアーゼ阻害剤も 薬用 なる。特定のトロンビン阻害剤、すなわち血液凝固を防止する物質は、心臓発作の予防薬として使用できます。プロテアーゼ阻害剤の分野からの薬は、いくつかのウイルス性疾患にも使用できます。
体が感染すると、血中のアルファ-1アンチトリプシンの量が増加します。急性期反応の一部として、アルファ-1-アンチトリプシンがますます形成され、過剰な免疫反応と好中球の影響を減らすことができます。そうしないと、体自体のエラスチンが破壊されます。
セルピン遺伝子の変異は、欠陥のあるアルファ-1アンチトリプシンを引き起こす可能性があり、 体に富む 影響を受ける人々に非常に多くの有害な結果をもたらします。
さらに、血液凝固と免疫系が疾患を発症するため、アルファ-1アンチトリプシン自体の欠乏は多くの結果をもたらします。遺伝病は特に北西ヨーロッパで蔓延しています。
これまでのところ、アルファ-1-アンチトリプシンは人工的に生成することはできません。しかし、健康な人の血清から抽出し、濃縮して欠乏症を助けることができます。 α-1-アンチトリプシンは人体に広範囲に及ぶ機能があり、欠乏は広範囲に及ぶ結果をもたらします。
通常のアルファ-1-アンチトリプシン値は何ですか？
アルファ-1-アンチトリプシンは血中で測定することができます。通常の範囲は デシリットルあたり83および199ミリグラム。増加は病的である必要はありませんが、妊娠中にも発生する可能性があります。通常の範囲は常に純粋な統計です。値が異なるすべての人が自動的に病気になるわけではありません。一部の人々は、生涯を通じて異なる価値観を持ち、症状を決して見せません。このような検査値は、診断の裏付けとしてではなく、補助的な診断としてのみ機能します。
迅速なテストは何を測定しますか？
迅速なテストは、アルファ1アンチトリプシンの異常なバリアントを検出するために使用できます。この変異体はその正常な機能を果たすことができず、したがってアルファ-1アンチトリプシン欠乏症に効果的につながります。テストは指先からの単純な血液サンプルで機能し、数分後に結果が得られます。
ただし、テストでは この欠陥のあるバリアントの存在のみが除外されます 意志と 一般的に欠乏症ではありません。
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Alpha-1 Antitrypsin Madeはどこにありますか？
アルファ-1-アンチトリプシンは、人間の肝臓で生成され、血液から排出されます。アルファ-1-アンチトリプシンは、14番染色体のセルピングループの遺伝子にコードされています。遺伝子は肝細胞で読み取られ、リボソームによってアミノ酸に翻訳されます。次に、アミノ酸鎖を適切に折りたたんで、α-1-アンチトリプシンが形成されるようにする必要があります。炎症反応の間、肝臓細胞はより活発になり、アルファ-1-アンチトリプシンを含む多くの物質の生産が増加します。
アルファ1アンチトリプシン欠乏症はどうなりますか？
アルファ1アンチトリプシンは、2つの異なるシステムで機能します。
- 1つの結果は、元の場所での欠陥のあるアルファ1アンチトリプシンの付着です。欠陥のあるタンパク質が肝臓に蓄積し、肝臓は他のタスクを適切に実行できなくなります。これは新生児に深刻な肝障害、肝硬変を引き起こす可能性があります。影響を受ける人々はしばしばドナー臓器に依存しています。肝硬変は肝がんや肝機能の喪失を引き起こす可能性があります。
- この肝細胞の凝集の結果、身体の残りの部分にアルファ1アンチトリプシンが不足します。これは遺伝性疾患の症状の2番目の原因です。通常、アルファ-1はアンチトリプシンを阻害します エラスターゼ、トリプシン、キモトリプシン、トロンビン そして プラスミン。これらの酵素の過剰活性は多くの結果をもたらします。エラスターゼの量が増えると、肺胞のエラスチンが分解され、エラスチンが破壊されて、影響を受ける人が肺気腫を発症します。したがって、影響を受ける人は、誤って 慢性気管支炎 診断された。 1つの治療は、アルファ1アンチトリプシンによる補充療法と症状の治療で構成されます。肝臓の損傷は罹患した人の約20％でのみ発生しますが、肺の損傷は病気のより長い経過後も常に持続します。
それについても読んでください：Alpha-1アンチトリプシン欠乏症
アンチトリプシンレベルの増加の原因
血中または便中のアルファ1アンチトリプシンのレベルが上昇すると、さまざまな原因が考えられます。すべての原因を病理学的に評価できるわけではありません。
- 妊娠中は、ホルモンの変化により、女性のアルファ1アンチトリプシン値が高くなることがよくあります。
- エストロゲン療法の一部としての人工ホルモンの変化も増加につながる可能性があります。
- 便中のアルファ-1-アンチトリプシンのレベルの増加は、1つを示します 腸粘膜の透過性。 これは、アレルギーやグルテン不耐症を示したり、急性または慢性の腸の炎症に関連して発生したりします。
- 急性期反応の一部として体内に炎症があると、血中のアルファ-1-アンチトリプシンレベルが上昇します。
- アルファ1アンチトリプシンは、腫瘍疾患、特に気管支癌でも上昇します。アルファ-1-アンチトリプシンの 腫瘍マーカーとして使用される長期制御 なる。
したがって、通常、増加は急性の変化であり、欠乏症のように遺伝的変化ではありません。変更は可変であり、通常は独立して戻ります。
便中のアルファ-1アンチトリプシン
非特異的プロテアーゼ阻害剤α-1-アンチトリプシンは、すべての人の血液中に含まれています。 Alpha-1アンチトリプシンは炎症反応で増加します。腸粘膜が透過性である場合、アルファ-1-アンチトリプシンが失われ、便中にアルファ-1-アンチトリプシンが検出されます。
このようにして、生検や他の侵襲的手段なしで腸粘膜の質をチェックすることができます。腸粘膜へのそのような損傷には、さまざまな原因が考えられます。アレルギー反応やグルテン不耐症により、値が高くなる可能性があります。次のような腸の慢性炎症でも 潰瘍性大腸炎 または クローン病、値の増加が可能です。
腸の炎症の急性のケースでは、アルファ1アンチトリプシンも検出できます。ただし、下痢による便の薄化により、値が誤って低くなることがあります。慢性の腸の炎症では、アルファ-1アンチトリプシンは病気の長期的な制御に使用できます。 α-1アンチトリプシンの正常範囲は 便1グラムあたり0.27mg未満。 場合によっては、便による損失が体の残りの部分に欠乏症状を引き起こすこともあります。
変更されたアンチトリプシンレベルの結果
アルファ1アンチトリプシン自体の上昇は、身体に悪影響を与えることはほとんどなく、身体の異常なプロセスに対する正常な反応です。値の変化は、身体の病理学的プロセスの可能性を示しており、それが順番に病気の症状につながります。この場合、増加の理由を見つけるために、さらに診断を行う必要があります。
アルファ2アンチトリプシン
α-2-アンチトリプシンはこの形では存在しません。ただし、 ゲル電気泳動、これはalpha-1-antitrypsinにその名前と、alpha-2画分を与えます。この画分に含まれるタンパク質は、体内のさまざまな炎症反応の間に増加します。これらのタンパク質のいくつかは、急性期タンパク質に属しています。増加の原因になる可能性があります 組織壊死、急性 感染症, 自己免疫疾患、炎症 腸疾患 そして 腫瘍 あります。そのため、この増加は、アルファ1の割合の増加と似ていることがよくあります。増加は特に強いです ネフローゼ症候群、それは相対的な値であり、他のタンパク質は罹患した腎臓を通じて失われるためです。低い値はで見つけることができます 肝臓が痛んで そして一つ 失血の増加。
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