血管浮腫

前書き

血管浮腫（血管の腫れ）またはクインケ浮腫は、皮膚や皮下組織の突然の腫れで、その一部は数日間続きます。
唇、舌、目の腫れは比較的無害です。一方、声門（喉頭の発声部分）の腫れは生命を脅かす可能性があります。

付随する症状

古典的な血管浮腫は、一般的に全身のかゆみと皮膚の緊張感に関連しています。体の他の部分が影響を受けるかどうかに応じて、結合組織の腫れは非特異的な症状を引き起こす可能性があります。
たとえば、遺伝性血管性浮腫は、胃腸管に浮腫が形成される可能性があるため、痛みや消化不良を引き起こす可能性があります。ただし、これはまれな症状です。

アレルギーグループの症状はより明白になります。私たちの体の血管はリラックスして広がります。血管拡張は、中心静脈圧の突然の低下につながる可能性があります。血圧が下がるほど失神する可能性があります（いわゆる低張性失神）。これには、倦怠感、めまい、発汗、レーシングハート、「膝の弱い」などの症状が先行する場合があります。
アレルギー反応と同様に、これは過度になり、アレルギー性ショックを引き起こす可能性があります。

治療されていない血管性浮腫は、おそらく他の疾患、たとえば右心不全からの浮腫と組み合わされて、皮膚の水様張り水疱または他の皮膚の変化を引き起こす可能性があります。

血管浮腫の場所

唇の血管浮腫

唇は、皮膚の薄い層と繊細な結合組織があり、タイトなコラーゲン線維がほとんどないため、浮腫が発生するのに好ましい場所です。
通常、唇はあまり腫れませんので、口腔の通過を妨げることはありません。しかし、大きな腫れは不快になり、美しくないように見えることがあります。唇の皮膚と粘膜は急速に細胞層を再生しているので、永久的な損傷は予想されません。

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顔の血管浮腫

美的側面は別として、顔面の血管浮腫は他の形態の浮腫と同じくらい危険です。
顔面の皮膚は、皮膚と皮下組織がもう少しデリケートであるため、浮腫の発症の傾向です。たとえば、足や足よりも結合組織の密着性が低くなります。さらに、顔の皮膚は手の皮膚よりも機械的ストレスが少ない。
さらに、顔の皮膚と皮下組織には特に血液がよく供給されています。血管の数は浮腫の形成に重要であり、それを促進します。

トピックの詳細については、こちらをご覧ください。 顔の腫れ。

眼またはまぶたの血管浮腫

まぶたはまた、その解剖学的構造により、浮腫の偏りのある部位です。皮下脂肪組織がほとんどなく、繊細な結合組織が埋め込まれているため、顔の他の部分よりも腫れ上がります。

これは通常、非常に腫れているため、片目または両目を通して見ることは不可能です。この事実は、当然、それ自体の危険性と制限（例：運転不能）を抱えているため、できるだけ早く解決する必要があります。
片方の目が腫れ、硝子体液（緯度電球）目を圧迫したり、目の圧力を上げたりすると、急性緑内障の発作や痛みを引き起こす可能性があります。

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• 目の浮腫
• 目の腫れ。

首の血管浮腫

血管浮腫の最も恐ろしい合併症は、声門浮腫、すなわち声門の腫脹です。これは喉頭の中段にあり、口/喉と肺の間の開口部を表しています。
声門浮腫は、ゴツゴツした言葉やしゃれた言葉のように、突然の息切れや話す困難として現れます。

舌の血管浮腫

舌の腫れは、話すのを難しくし、唾液が喉から排出されるため、問題になることがあります。また、呼吸困難を引き起こす可能性があります。舌の腫れは、特に舌の奥で、空気の経路を遮断する可能性があります。
薬も口から摂取できなくなりますが、静脈から投与する必要があります。

血管性浮腫の発症の原因

非アレルギー性とアレルギー性の原因は区別されます。前者は継承できます（いわゆる遺伝性血管性浮腫）、薬物またはいわゆるリンパ増殖性疾患によって引き起こされます。特発性の形態も知られています。この理由は不明です。

浮腫のすべての形態は同じメカニズムに基づいています：
病理学的プロセスにより、流体は血管系から間質腔に漏れます。間質空間は、異なる細胞型間の空間を表します。
アレルギー性血管浮腫では、物質ヒスタミンがこれに関与し、アレルギー反応の際に免疫系のマスト細胞によって放出されます。ヒスタミンは血管系の透過性を変化させ、血液の水性成分が結合組織空間に入るのを可能にします。
同じメカニズムは、たとえば、アレルギー反応が「膨疹」（いわゆるじんましん） 発展した。

非アレルギー性血管浮腫では、じんま疹は発症しません。この形態は最も一般的にはACE阻害剤（高血圧の場合）などの薬によって引き起こされ、AT-1ブロッカー（高血圧の場合）およびアスピリン（例えば、心臓発作後のASA）によって引き起こされることはあまりありません。

他の2つの形式（遺伝的および後天的）はまれです。後天性血管浮腫は、臓器移植後のリンパ増殖性疾患の結果として発生します。遺伝性（遺伝性）の形態は、C1エステラーゼ阻害酵素の酵素欠損から生じます。このメカニズムには、通常は炎症の過程で血管の開口部を仲介し、血液から周囲の組織への水の通過を促進するタンパク質ブラジキニンが関与しています。

原因としてのACE阻害剤

血管浮腫は、ACE阻害剤の一般的な副作用です。これらの薬はしばしば高血圧に使用されます。
副作用があるため、ACE阻害剤は「始めから始め、ゆっくり」という原則に従って使用されます。これは低用量が最初に処方されることを意味します。血管浮腫が発生した場合、用量が低くなるように選択されたため、これは制限されます。

血管浮腫が発生した場合は、ACE阻害薬を中止し、別の血圧治療薬と交換する必要があります。必要に応じて、浮腫の治療が必要になる場合があります。ただし、一般的には、トリガー要因を排除することで十分です。

これについてもっと読む： ACE阻害剤の副作用。

遺伝性血管浮腫とは何ですか？

遺伝性血管性浮腫は常染色体優性遺伝性疾患であるため、従来の血管性浮腫（クインケ浮腫も同様）の特殊な形態です。影響を受けた人々は浮腫を発症する傾向の増加を示し、その原因はC1エステラーゼ阻害酵素の欠乏です。
この酵素は、免疫系の構成要素を活性化する役割を果たし、ブラジキニンを媒介する効果があります。ブラジキニンは、血管内にある受容体に結合するペプチドホルモンです。この有効成分により、血管が広くなり、透過性が向上します。液体が血管から漏れ、浮腫が発生します。
酵素は完全に存在しないか、その機能が部分的にのみ制限されている可能性があります。酵素が完全に失われると、免疫系が過剰に活性化され、すべての血管の透過性が変化し、血管の透過性が高まります。

影響を受けた人は通常、すでに小児期と広範囲の浮腫を患っており、主に皮膚に限局していますが、消化管と気道にも発生する可能性があります。切り傷や抜歯などの小さな怪我でも、過度の免疫反応を引き起こす可能性があります。

浮腫は自然にゆっくりと回復するだけで、薬物療法が必要です。これは、例えば、酵素置換またはFFP（対応する酵素を含む新鮮な凍結血漿）であり得る。性ホルモンの循環に介入するアンドロゲンは、これまで知られていなかったメカニズムを介して作用し、使用することができます。

トピックの詳細については、こちらをご覧ください： 遺伝性血管浮腫。

血管浮腫の診断

血管浮腫は臨床的に診断されます。苦情に基づいて、医師による対象を絞った検査と質問を通じて。
家族における既知の類似した症例の場合、C1エステラーゼ阻害欠損症の遺伝子検査は、さらなる診断と見なすことができます。

それ以外の場合、診断は「ex juvantibus」で行われます。癒しを通して。トリガーになると疑われる物質はここでは避けます。患者がそれ以上浮腫を発症しなくなった場合、診断を確定することができます。

治療

治療は原因によって異なります。

特定の薬物によって引き起こされる血管性浮腫は、薬物を停止することによって治癒することができます。

アレルギー性血管性浮腫では、抗ヒスタミン剤とグルココルチコイドが免疫系を調節するため、最も効果的です。血管透過性と炎症反応の両方を減らすことができます。
抗ヒスタミン剤とグルココルチコイドは、迅速かつ広範囲に及ぶ効果のために静脈内に注射されます。軽度のアレルギー反応の場合、飲み込む行為がまだ可能であれば、経口抗ヒスタミン薬を服用することもできます。

遺伝性浮腫は、すでに述べたように酵素置換で治療できます。あるいは、ブラジキニン受容体拮抗薬であるイカチバントと呼ばれる薬を使用することもできます。拮抗剤として、それはブラジキニンを打ち消し、受容体を遮断するので、ブラジキニンはもはやそれに結合することができません。これにより、容器の透過性が高まり、液体キットが容器内に残ります。
血漿置換による酵素置換も考えられる。これには、新鮮凍結血漿（FFP）が使用されます。

ホルモン代謝に介入するアンドロゲンは、予防として有効であることが証明されています。血管浮腫に関連するそのメカニズムはまだ解明されていません。

声門浮腫の場合、酸素と呼吸の供給を確保するために集中治療管理が必要です。適切な治療法は、高用量のグルココルチコイドの静脈内投与です。

血管浮腫の期間

浮腫が発生するメカニズムとそれがどのように広がったかに応じて、血管浮腫は、治療しないと数日から数週間持続します。

アレルギー性浮腫の場合、浮腫は抗ヒスタミン薬による急性療法の助けを借りて直接治療することができ、すぐに対処する必要があります。数時間以内に退行します。同じことが、充血除去剤として非常に効果的なグルココルチコイドの使用にも当てはまります。

血管浮腫の経過

血管浮腫は生命にかかわる危険性がありません。

まぶたと唇の単一の腫れは比較的無害です。
舌または声門（いわゆる声門）の腫れが気道を動かす場合、これらは生命を脅かす可能性があります。その場合、薬物治療、挿管、または気管切開による気道供給の迅速な確保が必要です。薬物治療が同時に開始されるとすぐに、血管浮腫は治まり、数日から数週間以内に回復します。

病気の経過は、例えば、処方された薬物を時間通りかつ正確に服用することにより、または重症の場合、静脈を介してグルココルチコイドを投与することにより積極的に加速することができます。

これについてもっと知る：クインケの浮腫。

どの医師が血管性浮腫を治療しますか？

血管浮腫が息切れと同時に発生する場合は、できるだけ早く救急医を呼んでください。
そうでなければ、例えばアレルギー性血管性浮腫の場合に投与される抗ヒスタミン剤は、医療機関の標準的なレパートリーの一部です。局所麻酔薬の使用は、歯科医のアレルギー反応を引き起こす可能性もあります。この場合、歯科医は血管浮腫を治療する必要があります。
かかりつけの医師またはオンコール医療サービスも適切な連絡先です。

アレルギー性の原因であると疑われる血管浮腫がより頻繁に発生する場合は、通常は呼吸器専門医（呼吸器専門医）の専門家であるアレルギー専門医が適しています。家族に浮腫の傾向があり、これが小児期以降に起こっている場合は、人間の遺伝学者に相談して、記載されている酵素欠乏症を除外する必要があります。