子供のてんかん

前書き

子供のてんかんの基本的な定義は、大人のそれと変わりません。てんかんの病気は、神経細胞のグループが短時間同期し、非常に急速に放電する脳の機能障害を説明し、それがてんかん発作を引き起こします。てんかん発作の正確なタイプは、この神経細胞のグループの局在に依存し、脳全体に影響を与えるか（一般化）、局所にとどまるか（限局性）のいずれかです。

0.5％の割合で、てんかんは小児のまれな病気ではありません。これらはてんかんの種類に自動的に割り当てられないため、ここでは発熱の戦いの明確な境界について言及する必要があります。小児期に始まるてんかんは、知的障害のリスクを伴います。影響を受けるすべての子供たちの約30％は、人生の過程で知的障害に苦しんでいます。 RolandoてんかんやLandau-Kleffner症候群など、一部のてんかん症候群は小児期に発症し、最後まで治まることも知られています。

理由

小児期のてんかんの考えられる原因は非常に多様であり、一部の例ではまだ完全には理解されていません。原因は、構造的、遺伝的、特発性の3つの主なグループに分類されます。
ここでの構造的原因という用語には、解剖学的変化、外傷性脳損傷後の状態、腫瘍、脳出血、結節性硬化症（TSC）などのまれな疾患など、脳のすべての器質的障害が含まれます。

定義された遺伝的素因を持つ患者の割合は、近年ますます分解されています。変異した場合、てんかんを引き起こすか、てんかんのリスクを高める個々の遺伝子が特定されました。特発性てんかんのグループは、正確な原因を特定できなかったすべての形態に割り当てられます。てんかんの種類に応じて、この割合は70％です。
最近の数十年で、てんかんの発症は通常、特定の状況にまでさかのぼることができる出来事ではなく、むしろ発症に至るために多くの異なる有利な要因が合わなければならないという理解が高まっています。

ここでトピックのすべてを見つけてください： てんかん。

症状

てんかんの主な症状は、常にてんかん発作の存在です。これらは重症度が明らかに異なっており、小さなけいれんから短時間の薄明状態、いわゆる不在まで、筋肉のけいれんや緊張、ならびに全身に影響を与える意識の喪失に関連する大発作を起こします。
そのため、親が子どものてんかん発作をそのように特定できるとは限りません。これは、特に西部症候群などの非常に初期のてんかんの場合に当てはまります。これには、いわゆる乳児のけいれんが伴い、腕が胸の前で折り返され、頭が前方に傾けられます。訓練されていない目がこの動きを通常の運動能力と区別することは非常に困難です。

これらの運動発作に加えて、いわゆる欠神てんかんもあります。これらは、影響を受けた人々が覚えることができない短い夕暮れの状態を伴います。これらの条件は学校でしばしば気づかれ、子供たちは常にとりとめがなく、集中力がないと説明されています。ただし、発達段階への到達が遅すぎる場合や、すでに学んだことを失う場合でも、特定のてんかん症候群の兆候となる可能性があり、この問題に関して明確にする必要があります。

トピックの詳細については、こちらをご覧ください。 てんかんの症状。

子供が寝ている間にてんかんはありますか？

睡眠中にのみまたは頻繁に発生する小児のてんかんには多くの形態があります。子供のてんかんの最も一般的な形態の1つ、いわゆるRolandoてんかんは、喉の筋肉、舌、顔の片側のけいれんとけいれんが特徴で、その後全身に広がります。

ただし、レノックスガストー症候群などの他の形態も、さまざまな種類の夜間発作に関連しています。夜間発作の蓄積に関連する他のてんかん症候群は、CSWSまたは大田原症候群です。現在、夜間の発作の蓄積は神経細胞のより強力な基本的な同期によるものであると考えられており、それにより過度の同期にすばやく切り替えることができます。

診断

てんかんの診断は、てんかん発作という意味で、イベントが発生した後の大部分のケースで行われます。すべてのてんかん診断は、病歴の詳細な調査と、両親または他の観察者による発作の正確な説明から始まります。さらに、遺伝的原因を示す家族性クラスターの存在が確認されます。
次に、ほとんどすべての場合において、脳波検査、または略してEEGが実行され、その間に神経細胞からの電気信号が記録されます。これは多くの場合、夜間または数時間かけて行われます。特定のパターンと信号周波数は、てんかんの基本的な存在、てんかんの焦点（トリガー領域）の局在、およびてんかん症候群の特定の割り当てに関する優れた情報を提供します。
多くの場合、MRIは構造的、つまり有機的に明らかにされた原因を特定するために実行されます。病歴、EEG、または構造異常の欠如に応じて、調査は遺伝的原因に拡張される場合があります。

トピックの詳細については、こちらをご覧ください。 てんかんの診断。

治療

現在、てんかんの治療に使用される薬物は25種類以上あります。子供に適した薬物は、てんかんの種類によって大きく異なります。たとえば、スリタムは、ロランドてんかんでの使用のみが承認されています。最初の薬物療法が発作の発生を完全に抑制しないことは珍しいことではありません。多くの場合、最初に投与量を増やしたり、使用する薬剤を他の抗てんかん薬と組み合わせたりします。まれなケースでは、これにより患者は最大3つの異なる抗てんかん薬を服用する必要があります。
ほとんどの治療法は、数年かけて受けなければならない長期治療に関連しています。しかし、ミダゾラムなどの急性発作のための多くの薬もあり、ほとんどの親は常に緊急薬として携帯しています。

近年、他の治療法が古典的な抗てんかん薬に追加されました。特別な食事療法（ケトン食療法）に加えて、これにはステロイドによるショック療法が含まれます。これらは数週間非常に高濃度で使用され、てんかんの特定の形態で良好な結果を達成します。他のすべての治療オプションと同様に、このステロイド治療は、睡眠障害、体重増加、気分変化などの重大な副作用を伴います。
構造的な原因を持つ一部の患者では、外科的介入も治療の選択肢として考えられます。その間、時には非常に徹底的な介入が必要となるため、この専門分野のための特別センターがドイツに設立されました。

詳細については、こちらもお読みください：てんかんの薬。

デュレーション

小児期におけるてんかんの正確な期間は、一方ではてんかんの正確な形態に依存し、他方では個人間で非常に異なる可能性があるため、説明するのは困難です。しかしながら、成人期のてんかんとは対照的に、多くの初期の形態は小児期および青年期に限定されており、自ら治まると言える。
たとえば、非常に初期のてんかん症候群であるウエスト症候群は、通常、生後1年以内に始まり、生後3年までしか続かない。しかし、それはまた、てんかんの初期の形態が他の形態に移行し、その後成人期まで持続することができる方法の例でもあります。

予後-それは治癒可能ですか？

てんかんの治療における治癒の概念は、最初により正確な定義を必要とします。この文脈では、治癒は根本的な原因の根本的な排除として理解できますが、発作抑制を成功させるという意味での症状のないものとしても理解できます。
前者は非常に少数の場合にのみ可能です。つまり、子供に外科的介入が可能で、てんかん焦点として知られている神経細胞のトリガーグループが削除された場合です。ただし、これは大きな次元をとることができるため、まれに、脳の半分全体を除去する必要があります。発作からの自由は通常、個々の抗てんかん薬またはそれらの組み合わせを使用することによって達成できます。

ただし、定義上、患者が治療を受けずに2年以上発作がない場合、てんかんも治癒したと見なされます。しかしながら、実施された治療または他の治療がこの進展にどの程度影響を与えているかは不明である。小児期のてんかんについては、上記のように、これらは多くの場合自己制限的であり、小児期および青年期の終わりに消失することにも言及する必要があります。 2年後、ここでも治療法について話すことができます。

ここでトピックのすべてを見つけてください： てんかん。

長期的な影響は何ですか？

小児てんかんの多くの形態では、たとえばローランドてんかんの場合のように、長期的な結果は予想されません。ただし、いくつかの症候群も報告されており、発達の遅れを示す子供の割合が高くなります。これはわずかな比率を占める可能性があり、開発段階の達成がやや遅れるだけでなく、残りの人生にわたって持続することができる知能の最も大きな制限にもつながります。

この発症を防ぐために、これらの形態のてんかんをできるだけ早く特定して治療する試みが行われていますが、これが疾患の経過に強い影響を与えるかどうかは不明です。