錐体外路障害

広義の同義語

運動の協調障害、パーキンソン症候群、ハンチントン病、ジストニア、トゥレット症候群、錐体外路障害

前書き

この臨床写真のグループには、たとえば

• パーキンソン病
• 舞踏会
• ジストニアまたはそれ
• トウレット症候群。

それらのすべてにおいて、いわゆる錐体外路モーターシステムはもはや十分に機能していません。その役割は、体が実行する必要のある動きを調整することです。動きの力、方向、速度が規制されています。錐体外路系は動きを直接引き起こさず、それらにのみ影響を与え、均一で滑らかな動きを保証します。

根本的な原因

錐体外路症候群は、さまざまな神経疾患、例えば、ハンチントン病またはパーキンソン病。錐体外路系は、主要な運動経路の外にある神経線維（専門用語 ピラミッドトラック）うそをつき、私たちの動きを制御するのに役立ちます。意識的な動きは、ピラミッドパスを介して実行されます。錐体外路運動システムは微調整を担当し、錐体軌道に影響を与えます。それはサポートおよび保持機能および筋肉緊張（専門用語 トーン）トランクの近くの四肢の動きと同様に。錐体外路系と運動の主な経路は密接に連携して動作します。この方法でのみ運動は可能であり、この方法でのみ、目標とする運動と細かい運動技能を実行できます。

錐体外路症候群は、これらの領域に影響を与える錐体外路系内の障害を表します。正確な疾患は臨床像によって異なります。神経細胞は通常、さまざまな理由で破壊されます（たとえば、パーキンソン病やハンチントン病でも）。その他の考えられる原因は、有毒物質や薬物の摂取、または脳内の血流不足（脳卒中など）の結果である可能性があります。しかし、特定の疾患には遺伝的原因もあります。移動シーケンスの相互接続内に重要なパーツが不足しています。パーキンソン病では活性化の側面が欠けているため、動きが少なくなります（専門用語 運動低下）、ハンチントン舞踏病では、動きの過剰につながる抑制的な側面はありません（技術用語 多動症).

パーキンソン病

パーキンソン病の平均発症年齢は55歳です。家族性の蓄積は症例の約10％に発生します。中脳では、特定のメッセンジャー物質（中型：神経伝達物質）、ドーパミンに欠陥があります。ドーパミンに対抗する他の神経伝達物質は現在優勢です。特定の脳領域の抑制の欠如の結果として、ドーパミン欠乏は屈筋と伸筋の緊張の増加（筋肉の緊張）につながります。通常刺激されている他の領域は、現在より抑制されています。パーキンソン病の典型的な症状には、硬直（こわばり）、振戦（震え）、無動症（動きの鈍化）、姿勢の不安定性（たとえば、押したときにバランスを保つことができない）などがあります。圧迫感は、筋肉の緊張（筋肉の緊張）の増加から生じます。振戦は、休息時に発生し、対象を定めた動き（たとえば、何かに手を伸ばすなど）で鎮静するという特徴があります。無動症は、小さなステップで歩くことで特によく認識できます。顔の筋肉も損なわれているので、ほとんどの患者はいわゆるマスクフェイスも持っています。診断は主に患者の容姿に基づいた臨床的です。患者の屈曲した腕を伸ばそうとすると、いわゆる歯車現象と呼ばれる動きの特定の「途切れ」に気づくでしょう。

パーキンソン病の保守的な治療、つまり理学療法や運動トレーニングも実施する必要があります。また、患者とその親族の詳細な教育も実施する必要があります。
パーキンソン病の薬物療法として、不足しているメッセンジャー物質を代用することで症状を緩和する試みを行うことができます。メッセンジャー物質そのものだけでなく、同様の効果を発揮する物質を使用しています。病気の治療法はまだ不可能です。進行のみを停止または減速できます。

あなたは私たちのトピックの下ではるかに役立つ情報を見つけることができます： パーキンソン病。

舞踏会

舞踏病にはいくつかのサブタイプがあります。最もよく知られているのは、おそらく主要な舞踏病（ハンチントン舞踏会）でしょう。マイナーフォームも発生します。遺伝性疾患です。遺伝性遺伝子のコピーに欠陥があれば、病気を引き起こすのに十分です。パーキンソン病とは対照的に、同じメッセンジャー物質（ドーパミン）は効果が高くなります（「逆パーキンソン病」）。パーキンソン病の反対の原因により、患者の症状は基本的に反対です。舞踏病では低張性（弛緩性）の筋肉と増加した運動（多動症).
多動症は、突然の稲妻のようなものであり、とりわけ、不随意の投げ運動です。ハンチントン病の場合、性格の変化もあります。
それは遺伝性疾患であるため、家族や類似の疾患について（について）質問することが大きな役割を果たします。神経学的検査、CCT（頭蓋骨のコンピューター断層撮影）、EEG（脳波図=脳波の測定）および血液サンプルが続きます。
残念ながら、原因を取り除けないため、病気は治りません。突然の不随意運動の発生を減らすために薬を投与することができます。ハンチントン病の予後は15〜20年生存します。軽度の舞踏病の予後は良好で、期間は1〜6か月で、治癒が可能です。

このトピックの詳細は、次の場所にあります。 舞踏会

ジストニア

ジストニアは、姿勢が異常な筋肉の緊張状態です。これらは、散発的に発生する可能性があります（たとえば、首の右側のみ）、片側または全身に発生します。原因は、運動の調整に重要な神経細胞の喪失にあります。家族性クラスターが発生します。腫瘍（良性または悪性）も考えられます。したがって、他の疾患によって引き起こされる一次および二次形態があります。神経組織の病変の場所に応じて、さまざまな不満が生じます。しばしばいわゆる けいれん性斜頸。これは、ゆっくりと進行する痙性の首と首の筋肉の収縮として理解されます。その後、頭は反対側を向きます。
身体の他の部分（手、腕）も、筋肉の収縮のために窮屈になる可能性があります。

診断は、患者の既往歴（質問）と神経学的検査によって行われます。治療は、筋肉のけいれんを防ぐために薬を与えることによって行われます。ボツリヌス毒素（Botox®）の注射も優れた効果がありますが、専門家以外が使用すると重大な副作用（嚥下障害など）を引き起こす可能性があるため、より正確にテストされており、神経学の専門家のみが使用する必要があります。 Botox®は、筋肉の収縮を仲介するメッセンジャー物質が通常付着する受容体をブロックします。この毒は約3〜4か月後に分解されるため、新しい注射を行う必要があります。この病気は進行し続けています。

トウレット症候群

トゥレット症候群は、女性より男性に多く発症する遺伝性疾患です。ここでも、脳の特定の領域である大脳基底核が影響を受けています。最終的に、トゥレット症候群の多くの異なる原因が現在議論されています。しかし、これまでのところ、特定の原因について話すことができると証明されている理論はありません。患者は運動チック（ウィンク、口のけいれん、舌のクリック音、肩のけいれん）に苦しんでいます。チックは制御できない筋肉の動きです。声のチックも可能です（ノイズ、喉の清拭、うなり声、言葉全体）。強迫性障害も症状です。患者に質問し、神経学的検査とEEGを使用して診断を確定します。セラピーとしてプレイセラピーとトークセラピーが利用できます。強迫症状は薬物療法で治療できます。チックは薬物治療で封じ込めようとする試みもなされています。

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• トウレット症候群
• チック

付随する症状は何ですか？

錐体外路症候群が過度の動きで現れた場合、不随意の腕の動きが発生します。顔面の筋肉はしばしば、例えば咀嚼運動の形で、思わず動かされます。

錐体外路症候群が座りがちな生活様式、振戦、歩行時またはオブジェクトに到達したときの凍結（つまり、患者が動きを実行したいが、足または手が単に動き始めない）で現れる場合、発生する可能性があります。顔の表情も全体的に貧弱になる可能性があるため、関係者は通常無表情の顔しか見せません。

症状の重症度は特定の疾患を示している可能性があります。一般に、影響を受けた人々はより頻繁に転倒します。原因疾患の多くは神経変性群に属するため、随伴性認知症がしばしば発生します。関係者の人格も変わる可能性があります。たとえば、一見ベースのない攻撃が発生する可能性があります。影響を受ける人々がこれらの変化に気づいた場合、うつ病はまれな併存症ではありません。

私たちのトピックも読んでください： パーキンソン病の症状

どのように診断しますか？

診断は、主に詳細な医学的議論（専門用語 anamnese）と徹底した身体検査を行った。それは、どのような座りがちなライフスタイルまたは過度の身体活動が存在し、それがどのように現れるかを正確に調べます。場合によっては、明確な診断を下すことができます。ただし、異なる臨床像が互いに融合するため、確定診断が下されるまで、錐体外路症候群の存在のみがしばしば議論されます。特定の画像検査（特定のMRIなど）および特定の場合の特定の血液検査で診断を確認できます。他の病気を除外するために、他の診断手順が追加されることがよくあります。ときに遺伝子検査、脊髄液の除去（専門用語 お酒）または診断のための特定の薬に対する反応。

予後に関する一般的な記述は不可能です。それは完全に特定の臨床像と様々な治療法の選択肢、ならびに病歴と家族歴に依存します。

動きの調整はどのように機能しますか？

の 動きの調整 にある脳の一部で制御されています 間脳と中脳 嘘。これは不随意のコントロールです 動きと姿勢.
いわゆる 錐体外路系 いくつかのコンポーネントで構成され、すべてが異なるタスクを実行しながら、完全に連携して動作します。たとえば、脳幹では、反射神経の保持と調整が相互に関連しています。これらは非自発的です。立ち止まることを意識する必要はありません。
バスが急に曲がる場合でも、通常は転倒することはありませんが、代わりに反対側の電源を調整します。
別の駅は 「意識への入り口」である視床、呼び出します。ここでは、筋肉と関節の位置に関する情報が処理され、認識されます。
の 小脳 で大きな役割を果たす 残高.
の中に 大脳基底核 特定の移動シーケンスが保存され、呼び出されます。

概要

運動協調の障害には、とりわけ、 パーキンソン症候群, 舞踏会, トウレット症候群 そしてその ジストニア。それらすべてに共通しているのは、動きを十分に調整することができないという事実です。
これらの苦情は、 手の震え 筋肉の緊張が高まる、つまりより窮屈になる 筋肉.
病気によって体のさまざまな部分が影響を受けます。さまざまなメカニズムが脳レベルで乱されていますが、それらのすべてがいわゆる錐体外路系に影響を与えています。