多発性内分泌腫瘍
ここに記載されているすべての情報は一般的な性質のものであり、腫瘍治療は常に経験豊富な腫瘍医の手に委ねられています！
同義語
医療： ホルモン産生腫瘍
また読む：
- 多発性内分泌腫瘍2型
前書き
の中に 多発性内分泌腫瘍 それは 常染色体優性 遺伝性疾患。これはホルモン放出に関連し、まれな症候群です。 MEN腫瘍（複数の内分泌腫瘍）はさまざまな臓器に現れ、したがって臓器のホルモン曝露に応じてさまざまな臨床像をもたらします。
分類
の 多発性内分泌腫瘍 は2つのタイプに分けられ、異なる器官に現れます。これはあなたが区別する方法です MENタイプ1、また ウェルマー症候群 から、参照 MENタイプ2。明確にするために、症状、治療法、診断法の2つのタイプを以下で別々に検討します。
男性1型ウェルマー症候群
の タイプ1 多発性内分泌腫瘍は家族性の腫瘍の蓄積を特徴とする 脳下垂体, 副甲状腺 そしてその 膵臓 （膵臓）。
周波数
の 多発性内分泌腫瘍 まれな病気です。有病率は約1：100,000です。
根本的な原因
の臨床像 ウェルマー症候群（多発性内分泌腫瘍） 家族性の場合もあれば、散発性の場合もあります。いくつかのケースでは、内分泌腫瘍は メニン遺伝子の遺伝子変異。これは11番染色体上にあり、正しく機能すると抑制されます 腫瘍の成長 （腫瘍抑制剤）。この遺伝子は遺伝子分析に利用できるため、家族で発生する複数の内分泌腫瘍の症例で検査することができます。
症状
の症状 多発性内分泌腫瘍 腫瘍の場所によって異なります。基本的に、腫瘍は 脳下垂体, 副甲状腺 そして 膵臓 いずれも時間の経過とともに発生しますが、発生順は異なります。通常それが決定します 腫瘍の最初の症状、症状。また、すべての腫瘍が下記のホルモンのすべてを産生するわけではありません。したがって、臨床像は、腫瘍の症状と機能に応じて、さまざまなホルモン効果で構成されます。さらに、良性腫瘍と悪性腫瘍の両方が混在して発生する可能性があります。
脳下垂体
の 脳下垂体 さまざまなホルモンを生成します。これには、特に 成長ホルモンSTH。過剰生産の場合、臨床的には1つになります 背の高い身長 （先端巨大症）。これらのうち特に 足 そして 手、 といった 鼻 そして 耳 影響を受けた。さらに、内臓もますます成長しており、スペースの問題や機能制限につながる可能性があります。下垂体はまた、副腎皮質刺激ホルモン（ACTH）。これは刺激します 副腎皮質 したがって、 クッシング症候群.
この理由は、 コルチゾールこれは、 丸顔, 体幹肥満 そして ブルネック リード。下垂体もプロラクチンを産生します。このホルモンは 妊娠 牛乳生産に責任があります。プロラクチンが腫瘍によって過剰産生される場合、異常または不在 月経期間。また、乳汁の分泌や乳腺からの分泌にもつながります。もちろん、これは、妊娠がない場合、または母乳育児がない場合にのみ臨床的に顕著です。あ プロラクチンの過剰生産 ただし、無症状で進行することもあります。
副甲状腺
の 副甲状腺 副甲状腺ホルモンを形成します。これはそれを規制します カルシウムとリン酸塩のバランス 体内にあり、骨の構築と破壊に責任があります。この機能によると、それは 副甲状腺腫瘍 カルシウムとリン酸塩の不均衡が発生します。これは症候性です 排尿の必要性の増加 それに応じて大幅に増加 喉が渇いた。こともできます 吐き気 そして 嘔吐 発生する（複数の内分泌腫瘍）。
膵臓
また 膵臓 異なる臨床像につながるいくつかのホルモンを生成します。に ガストリンの過剰生産 それが生じる ゾリンジャーエリソン症候群。これはもっと行く 胃潰瘍の発生 手をつないで。臨床的には、これは 胃痛 そして 胃の出血。場合によっては、これらは最初は完全に無症候性である可能性があります。腫瘍によってインスリン量が増加すると、 血糖値の急激な低下 発生する。特に、食べ物が数時間消費されていない場合。ここに来る 吐き気, 沈滞, 震える, 汗 そして 無意識。血管作動性腸管ポリペプチドの過剰産生がある場合、バーナーモリソン症候群の臨床像が生じる。これは、大量の水様下痢とカリウムの大幅な喪失を伴います。このカリウム欠乏症は、不整脈を引き起こす可能性があります。フォーム 膵臓 を通って 腫瘍が多すぎるグルカゴン、それはしばしば起こります 典型的な皮膚症状。また、体内の耐糖能が乱れます。増加します セロトニン 腫瘍内に形成された写真は、胃腸管の可動性の増加を示しています。これはにつながります 胃痛 そして水っぽい 下痢.
診断
の の調査 多発性内分泌腫瘍1型 上記の各腫瘍の症状とホルモンレベルの上昇に依存しています。遺伝子変異を除外するために、この新生物の患者では常に遺伝子検査を実施する必要があります。さらに、遺伝子変異が存在する場合は、家族歴が必要です。 MEN-1変異のある患者は、腫瘍をできるだけ早期に検出し、症状が現れる前に治療できるように、定期的に検査する必要があります。
治療
の 多発性内分泌腫瘍の治療 一般的に 腫瘍の外科的切除。さらに、ホルモンの助けを借りて、個々のホルモン効果を抑制することができます。これにより、腫瘍が縮小し、手術を回避することもできます。
予報
の 家族性多発性内分泌腫瘍 散発的に発生する新生物よりも治療および治癒が良好です。これは主に早期診断に関連しているため、早期治療の可能性があります。
